大动脉炎诊疗指南（2025年版）.pdfVIP

76.大动脉炎

概述

大动脉炎（Takayasu’sarteritis,TAK）是一种罕见的慢性肉芽肿性血管炎，主要累及

主动脉及其一级分支动脉。多发于亚洲地区的年轻女性，欧美国家白种人及黑人中发病率

低，30岁前发病者约占90%，全球年发病率约2.6/100万，我国发病率不详。

该病严重影响患者的健康和生活质量。其慢性炎症和动脉壁损伤可导致动脉壁增厚狭

窄、动脉瘤形成和动脉闭塞等病变，引发的临床表现多样，包括全身症状，血管病变如管

壁增厚、管腔狭窄/闭塞、动脉瘤形成及相应血管所供应脏器的缺血表现。TAK预后与受累

器官的部位及缺血性的严重程度有关。TAK总体预后较好，10年生存率85%～96%。10

年死亡率为5%。主要死亡原因为卒中、心力衰竭、肾衰竭、术后并发症和感染等。目前

TAK的治疗药物主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂或生物制剂，一些患者需要进行血管介

入或开放手术治疗。

病因和流行病学

本病病因尚不明确，病因及发病机制受多重因素影响，包括遗传、感染、细胞和体液

免疫异常及性激素等。近年来认为TAK是一种与免疫复合物沉积有关的自身免疫性疾病，

且多数可能与某些感染有关联。但目前无充分证据表明细菌、分枝杆菌、病毒等感染与本

病发病有直接的关系。GWAS研究发现TAK与HLA基因相关，在亚洲人群中有报道本病

与HLA-BE52、HLA-BW40和HLA-DR2相关，但在其他人群中未证实。细胞免疫在本病发

病机制中占重要地位，动脉壁标本免疫组织化学研究可见较多细胞CD4+T细胞、CD8+T

细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞及中性粒细胞浸润。其中CD4+T细胞在促进和维持炎症和

形成血管壁肉芽肿病变中起关键作用。这些免疫细胞可分泌各种促炎细胞因子，特别是

IL-6和TNF-a，对受累动脉造成炎症损伤。此前有报道IL-6与疾病活动和血管重塑密切相

关，而TNF-a在肉芽肿性炎症的发展中起着重要作用。本病多发于青年女性，有实验证明，

TAK患者月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，

而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉

平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚

或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中

膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。

TAK血管炎症初发部位是血管滋养层及中膜-外膜交界处。早期阶段，有活动性炎症和

坏死，伴有单核细胞浸润，包括淋巴细胞、组织细胞和浆细胞，以及水肿。也可观察到弹

性纤维断裂、巨细胞肉芽肿反应和椎板内侧坏死。随着疾病进展，反应性纤维化，内膜基

底物质沉积增多，内膜内侧连接处形成附壁血栓和新生血管。慢性炎症导致动脉壁增厚，

形成狭窄和闭塞。在严重或进展快的炎症中，平滑肌细胞被破坏会导致动脉壁变弱，导致

血管扩张和动脉瘤形成。

该病多发生于青年女性，男女之比约为1∶4，发病年龄5～45岁（平均年龄22岁），

90%患者30岁以内发病，但也可见于儿童甚至婴幼儿。TAK在亚洲人群中更常见，特别是

在日本、东南亚、印度和墨西哥发病率更高。TAK的发病率在世界范围内为每100万人

3.2～40.0例，而我国目前还没有大规模流行病学资料。上海一项23所综合性医院对有血

管影像学检查的TAK患者的就诊率的调查发现，2015年—2017年，上海地区TAK的患病

率约为7.04/100万，推测其发病率约为每年3.5/100万。

临床表现

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TAK的临床表现取决于疾病的分期及所累及的血管区域。该病的进程可分为三个阶段：

无“脉前”期（Ⅰ阶段）、无“脉”期（Ⅱ阶段）和纤“维化”期（Ⅲ期）。前两个阶段较为常见，

仅19%的患者中可观察到三相模式。临床特征包括非特异性炎症症状、血管受累症状（如

脉搏减弱或缺失、血管杂音和血管压痛），以及与受影响的血管区域相关的特定症状。

1.非特异性炎症症状患者可在疾病的早期出现多种全身性症状，如发热、肌痛、疲

惫、体重减轻、盗汗和关节痛等。这些体征和症状经常与炎症有关，并可与其他疾病相混

淆。

2.组织或器官缺血症状在大约85%的患者中，肢体缺血的症状或体征是最典型的