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疾病名：卵巢肌肉来源肿瘤

英文名：tumorfrommuscleofovaries缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D39.1

概述：卵巢肌肉来源肿瘤主要有以下几种类型：

1.平滑肌瘤原发性卵巢平滑肌瘤(leiomyomaoftheovary)报道较少，已报道的约50例。但似乎许多病例并未报道，特别是当肿瘤较小且被偶然发现时。因此，可能实际的发生率要高得多。

2.平滑肌肉瘤原发性卵巢平滑肌肉瘤(leiomyosarcomaoftheovary)十分罕见。文献仅见10余例报道。

3.横纹肌肉瘤文献报道的病例并不都是纯粹的横纹肌肉瘤，有些是恶性中胚叶混合肉瘤、有些属于畸胎瘤伴有显著的横纹肌母细胞成分，故应注意区分。流行病学：

1.卵巢平滑肌瘤较少见。常发生于绝经期和绝经后妇女，但有时也发生于年轻妇女。年龄范围20～65岁。

2.卵巢平滑肌肉瘤罕见。约占所有卵巢恶性肿瘤的0.1%。常发生于绝经后妇女，但也可见于年轻女性。

3.横纹肌肉瘤亦属罕见病种。发病年龄25～84岁。由于病例太少，难以说出好发于哪个年龄段。但其他部位横纹肌肉瘤的发生情况可作为参考，多形型常发生于老年患者，而胚胎型和葡萄簇型(腺泡型)多发生于年轻妇女。

病因：

1.平滑肌瘤可能来源于卵巢皮层或黄体间质的血管平滑肌，或卵巢韧带内与卵巢相接点的血管壁平滑肌。但上述来源的价值尚不肯定。

2.平滑肌肉瘤可能为平滑肌来源。

3.横纹肌肉瘤组织来源尚不确定。可能来源于卵巢的结缔组织；可能为单向发展的畸胎瘤；也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性畸胎瘤的恶性转化；或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤。

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发病机制：

1.平滑肌瘤

(1)大体：常为单侧，仅见Kandalaft曾报道1例21岁妇女患双侧巨大卵巢平滑肌瘤。肿物为实性、质硬、圆形或卵圆形，表面光滑。切面可见白色或灰白色实性漩涡状结构，有时可见出血、变性及坏死。由于坏死，可形成囊腔，也可出现钙化。

(2)镜下：肿瘤具有典型平滑肌瘤的外观，与子宫平滑肌瘤相同。肿瘤由不均一的梭状或长条状平滑肌瘤细胞组成，内含长形、两端较钝的核，又称雪茄状核(cigarshapednuclei)。核可呈栅栏状排列，且有时较突出。无核分裂象或极少。细胞和核的异型性不具特征性。肿瘤细胞成束，中间穿插纤维组织间隔，可以很宽，并呈明显玻璃样变。其他在子宫平滑肌瘤中见到的变性亦可存在。特殊染色和免疫组化染色可确定肿瘤属平滑肌瘤。Mira曾报道1例63岁妇女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤，肿瘤几乎占据整个卵巢，脂肪组织取代并分割肿瘤内的平滑肌。无子宫平滑肌瘤。

2.平滑肌肉瘤

(1)大体：肿物通常较大，灰黄色，软，肌性，常见出血、坏死。

(2)镜下：与平滑肌瘤不同，可见核分裂象、细胞和核异型性。分化好的平滑肌肉瘤与多细胞性平滑肌瘤的鉴别，惟一靠核分裂象。现多认为在鉴别良、恶性方面，核分裂象较细胞和核的异型性重要得多。

Nogales等提出了一种十分罕见的特殊类型，即卵巢黏液样平滑肌肉瘤(myxoidleiomyosarcomaoftheovary)。他们报道的3例肿瘤均较大，呈胶冻样，伴囊性变、坏死和出血。但子宫、韧带及对侧附件均正常。镜下肿瘤显示突出的拉长细胞网状结构，周围有丰富的嗜碱性物质包绕。抗平滑肌肌动蛋白单克隆抗体染色，可证实为平滑肌来源。

3.横纹肌肉瘤

(1)大体：肿瘤单侧，但亦可见肿物转移而累及对侧卵巢，应与双侧受累鉴别。肿瘤通常较大，直径超过10cm，实性，软，鱼肉样，暗粉色至黄褐色，部分区域出血、坏死，也可出血、坏死十分显著。

(2)镜下：肿瘤整个由横纹肌母细胞构成，分为胚胎型、葡萄簇型和多形型。

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前两型多见于儿童和年轻妇女，而多形型多见于老年妇女。诊断多形型横纹肌肉瘤并不十分困难，因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞。而胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多，因为细胞分化较差，使横纹肌母细胞的鉴别十分困难。此外，有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型，这也并不容易。胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成，且至少可见部分小圆细胞聚集，胞质少，形成窄缘，分化差。因此与分化差的小细胞癌、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤和白血病鉴别困难。在小圆细胞中，偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞质和偏心核。偶尔还可见大的、较典型的横纹肌母细胞。横纹是否存在不是诊断所必需的，但构成肿瘤的细胞可分化较好，并显示出横纹。已经证实电镜下见到Z带或其前体有助于诊断。免疫细胞化学证实，肌红蛋白(myoglobin)和结蛋白(desmin)也有