儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范.docx

儿童原发性免疫性血小板减少症

一、辅助检查

1.常规检查：血常规（连续监测）+网织红细胞+疑难血涂片、尿常规、便常规、生化全项、凝血七项、血气分析、脑钠肽、血小板相关抗体、血型、术前四项、骨髓穿刺术、胸片或肺CT、心脏彩超、心电图。

2.鉴别诊断相关检查：风湿三项、抗核抗体、抗人球蛋白试验、免疫2、淋巴细胞亚群、甲功五项、EB病毒抗体、tourch定量、PPD试验、r-干扰素释放等、凝血因子（内外源性）、彩超（肝、脾、淋巴结）。

4.相关危重症及并发症检查：头颅CT、头颅核磁、眼底检查、CRP、PCT、呼吸道病原体联合检测、血培养及其他病原学检测（尿培养、痰培养等）

二、诊断标准

ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点：

1.至少2次检查显示血小板计数减少，血细胞形态无异常

2.脾脏一般不增大

3.骨髓检查显示巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍

4.排除其他继发性血小板减少症

三、治疗

（一）一般原则

1.一般治疗：（1）适当限制活动，避免外伤。（2）有或疑有细菌感染者，酌情应用抗生素。（3）避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林（4）慎重预防接种。血小板计数≥20×109/l，无活动性出血表现，可随访观察，不予治疗，若有感染，积极控制感染。

（二）紧急治疗

重症ITP，有活动性出血或急诊手术时、情况十分危急时，根据情况可输注血小板、应用免疫球蛋白或甲基强的松龙

（三）一线治疗

1.糖皮质激素

2.免疫球蛋白

（四）二线治疗

1.促血小板生成药物

2.抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）

3.脾切除