炎性肌病和系统性血管炎.pptVIP

Beh?et’sDiseaseBeh?et’sdiseaseisacomplexmultisystemdiseasecharacterizedbyoralandgenitalulcersandothersystemicfeatures.临床表现1990年ISGBD2013年ICBD复发性口腔溃疡必备2分复发性生殖器溃疡选择2分眼部病变选择2分皮肤损害选择1分针刺反应阳性选择1分血管病变1分神经系统损害1分诊断标准必备+2项选择≥4分白塞病分类诊断标准的演变*应考虑系统性血管炎的情况不明原因发热，弥漫性痛、难以定位的痛，紫癜性皮疹或网状青斑，结节性坏死性荨麻疹，无脉或血压升高多器官受累：除血液系统外，尤其是肾、肺和神经系统。肺部多变阴影或固定阴影/空洞；进行性肾小球肾炎或血Cr、BUN升高；多发性单神经炎抗核抗体谱（-），炎性指标高，ANCA阳性抗生素无效*综合判断是哪种系统性血管炎从患者特点（年龄、性别和种族）入手从受累血管大小入手（临床表现、血管造影、非侵入性影像学检查）从ANCA等化验指标和活检入手*系统性血管炎的诊断思路——从患者特点入手年龄组男女比例种族血管类型儿童男=女任何过敏性紫癜男女亚洲白种人川崎病年轻人男=女中东其他白塞病女男亚洲其他大动脉炎中年人男女任何GPA、EGPA老年人女男白种人其他巨细胞动脉炎*系统性血管炎的诊断思路——受累血管大小判断（临床表现）小血管中等血管大血管紫癜皮下结节下肢跛行荨麻疹溃疡双肢体血压不一致水疱、大疱网状青斑无脉症片状出血指、趾坏疽杂音巩膜炎单神经炎动脉瘤肺出血肾梗死、肾小球肾炎肾源性高血压足或腕下垂*系统性血管炎的诊断思路——ANCA主要抗原:蛋白酶-3（PR3）主要抗原:髓过氧化物酶（MPO)*系统性血管炎的诊断思路——活检皮肤：损伤小，需足够深肌肉颞动脉腓肠肌神经肺：开放、胸腔镜肾血管壁纤维素样坏死是血管炎的共同特点炎症细胞浸润（嗜酸性粒细胞有助于EGPA诊断）肉芽肿形成可见于：大血管炎（巨细胞动脉压、大动脉炎）、GPA、EGPA免疫荧光有助于免疫复合物性血管炎的诊断ConsiderationsintheclassificationsofSystemicVasculitis*SerumtestssuchasCK-MBtodetectcardiacinvolvementareunreliableinpatientswithinflammatorymyopathiesbecauseCK-MBcanbereleasedfromregeneratingskeletalmusclefibers.CK-MB/totalCKratiomaybegreaterthan3%,athresholdvaluethatisusedtodefinemyocardialdamage.**intheBohanandPetercriteriathemusclebiopsycriterionisnotspecifiedindetail,4个方面的问题**MSAsandMRIofmuscletissueswereincluded.MRIcanbeusedtovisualizemuscleinflammationandmightbehelpfulintheclassificationofIIM.aprogressive,symmetricalweaknessoftheproximalmusclesofarmsandlegs.Clini-cally,NMisindistinguishablefromPM.从组织学上，可将血管分为动脉、静脉和毛细血管。****新增加的血管炎分类**加入了发病机制因素抗GBM病，低补体血症性荨麻疹性血管炎**多血管的血管炎，单器官的血管炎（皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎）与系统性疾病相关的血管炎与可能病因相关的血管炎（丙肝相关冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关的ANCA相