再生障碍性贫血本科.pptVIP

再生障碍性贫血;2021/8/17;概述;按病因分类;病因;发病机制

Pathogenesis;发病机制;发病机制;造血干细胞质、量异常;;临床表现

Clinicalpresentations;实验室检查

Laboratorytests;Bloodsmear,May-Giemsastain,x400;;二、骨髓检查（确诊手段，强调多部位骨穿+活检）

造血组织呈向心性萎缩。

肉眼观：穿刺稀薄，油滴增多(肥得流油)

细胞学：一片荒凉，杂草丛生。

骨髓增生减低，骨髓小粒减少，脂肪滴增多，造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞，网状细胞）相对增多；慢性型可以见到局灶性的增生灶，但巨核细胞减少或缺如(再障骨髓必须有的改变)。;;;2021/8/17;2021/8/17;骨髓病理学：造血组织均匀减少

;Bonemarrowsmear,May-Giemsastain,x400;骨小梁;2021/8/17;三、发病机制检查;诊断与鉴别诊断

DiagnosisandDifferentialdiagnosis;诊断与鉴别诊断;SAA－Ⅱ诊断标准：

CAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达到SAA－Ⅰ的诊断标准。

临床上可以见到一个变化过程。

从慢急;AAA;诊断与鉴别诊断;鉴别诊断;2021/8/17;尿含铁血黄素试验(Rou`stest)阳性;诊断与鉴别诊断;2021/8/17;2021/8/17;注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟的中性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。;3．急性造血功能停滞：

1、相同点：与SAA-I相似

2、不同点：

①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生

②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞

③积极支持治疗下,常于一个月内恢复;鉴别诊断;奥尔(Auer)氏体;5．免疫相关性全血细胞减少：

不同点：

①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体

②网织红不↑/↓

③骨髓中易见到“红系造血岛”

④T辅助细胞Ⅱ、CD5+B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高

⑤激素或丙球疗效较好

确诊：骨髓单个核细胞Coombstest阳性。;诊断与鉴别诊断;2021/8/17;2021/8/17;7．Fanconianeimia

又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病

1、相同点：

可全血细胞减少

2、不同点：

??伴发育异常；皮肤色素沉着,骨骼畸形,器官发育不全。

②可发现Fanconi基因

;治疗Treatment

要有耐心;治疗;对症治疗：

1．纠正贫血：输浓缩红细胞（Hb＜60g/L)，

严格掌握适应症，防止继发性血色病。

2．控制出血：

止血药物：止血敏、EACE、PAMBA

泌尿生殖系统出血时抗纤溶药慎用。

血小板输注：严重出血及PLT＜20×109/L

（最好HLA配型相配）

血浆、凝血因子。;3．控制感染：合理选用抗生素

．怀疑感染时作药敏试验，寻找敏感抗生素

．首先应用强烈广谱抗生素，然后根据药敏试验应用抗生素。

．注意二重感染，真菌感染防治。

4．护肝治疗。;治疗;针对发病机制的治疗;二、促造血治疗;

五、改善骨髓微循环

主要用于慢性再障。

硝酸士的宁，一叶秋碱，654-2等。

六、中药:合用再障生血片、复方皂矾丸、

血宝等。;治疗;bye