肾病综合征 PPT课件.pptxVIP

肾病综合征;

①大量蛋白尿，尿蛋白3.5g/d；

②低蛋白血症，血浆白蛋白30g/L；

③水肿；

④高脂血症。

其中①②两项为诊断所必需。;肾病综合征病因

原发性肾小球疾病原发性肾小球肾病、AGN、CGN、RpGN

继发性肾小球疾病

感染性疾病细菌感染（感染性心内膜炎、梅毒、麻风）、

病毒感染（乙肝丙肝病毒、HIV、巨细胞病毒）

原虫（疟疾）、寄生虫（血吸虫）

药物及毒素汞、金制剂、青霉胺、锂、海洛因、NSAIDs

自身免疫病SLE、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、RA、ANCA血管炎

代谢性疾病糖尿病、淀粉样变、甲状腺疾病、

肿瘤实体瘤（癌或肉瘤如肺、胃等）,淋巴瘤、多发性骨髓瘤

遗传性疾病Alport综合征、先天性肾病综合征、Fabry病

;EtiologyandClassification;pathophysiology;尿蛋白电泳以分子量排列原理;pathophysiology;三、水肿

低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，约50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起重要作用。;四、高脂血症

肝合成脂蛋白增加

脂蛋白分解减弱;各种病因;PathologicClassification;一、微小病变型肾病

(MinimalChangeDisease,MCD);Extensivefootprocesseffacementispresentinminimalchangedisease,andalsoinFSGS.Noimmunecomplexesarepresent(electronmicroscopy).

;;二、局灶性节段性肾小球硬化

(FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS)

;Glomerulosclerosisinfocalandsegmentalpatterninfocalsegmentalglomerulosclerosis,nototherwisespecified(FSGSNOS)type[periodicacid-Schiff(PAS)].

ExtensivefootprocesseffacementispresentinFSGS.(electronmicroscopy).

;;三、膜性肾病

(MembranousNephropathy,MN)

;Glomerulusshowingthickeningofglomerularbasementmembrane(GBM)andsubepithelial“spikes”inmembranousglomerulopathy(silvermethenaminestain).

Immunofluorescenceshowingdiffusefinegranulardistribution

patternofimmunoglobulinG(IgG)alongtheGBMinmembranous

glomerulopathy.;;四、系膜增生性肾小球肾炎

(mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN)

;GlomerulusfromapatientwithIgAnephropathyshowingmoderatesegmentalmesangialhypercellularityandincreasedmesangialmatrixintheupperportionofthetuft(PASstain).

ImmunofluorescencemicroscopydemonstratingglomerularmesangialstainingforimmunoglobulinA(IgA)inapatientwithIgAnephropathy.

;;五、系膜毛细