白细胞检验的临床应用：骨髓增殖性疾病应用.pptxVIP

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第一节

白血病的分型和诊断中的应用

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第二节

急性淋巴细胞白血病的应用

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第三节

急性髓细胞白血病的应用

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第四节

慢性白血病的应用

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第五节

少见类型白血病的应用

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第六节

骨髓增生异常综合征的应用

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第七节

恶性淋巴瘤的应用

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第八节

浆细胞病的应用

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第九节

骨髓增殖性疾病的应用

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第十节

组织细胞病的应用

第十章白细胞检验的临床应用

■第十一节其他白细胞疾病的应用

目的要求

第九节骨髓增殖性疾病应用

■概述

■真性红细胞增多症

■原发性血小板增多症

■骨髓纤维化

■慢性中性粒细胞白血病

一、骨髓增殖性疾病的概述

(myeloidproliferationdisorders,MPD)

■是一组获得性的干细胞异常性疾病

■WHO分型中包括真红、原发性血小板增多症、骨化、

慢中、慢粒、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征和不能分类型

■其共同特点为：多数在40岁，脾肿大，外周血

中全血细胞增多甚至出现幼粒、幼红细胞

二、真性红细胞增多症

■是一种以红系异常增生为主的MPD

■好发于中老年男性

■血粘度增加导致的症状

■血栓形成性疾病、出血症状

■皮肤红紫、高血压

■脾肿大，有的病人有肝脏肿大

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(polycythemiavera,PV)

PV检验

■男：RBC6.05×1012/L,Hb180g/L,Hct0.54

■女：RBC6.00×1012/L,Hb170g/L,Hct0.50■WBC常(12-15×109/L)常有核左移

■PL:常(400-1000×109/L)

■骨髓象：

■增生活跃或明显活跃(有的减低)

■三系增生或正常或以红系增生较为明显

■形态基本正常，涂片红细胞分布密集■NAP染色：阳性率及积分明显增高。

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■血象：

三、原发性血小板增多症

(essentialthrombocythemia,ET)

■多见于40岁以上

■出血，以胃肠道、皮肤及粘膜出血为主

■血栓形成以指(趾)小血管、中枢神经系统血管及肢体血管栓塞为主

■脾肿大：约占80%

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ET检验

■血象：PL1000×109/L,WBC常10×109/L有时可见幼粒细胞，红细胞数正常或轻度增加

■骨髓象：增生明显活跃或增生活跃，巨系增生或正常，血小板极易见呈大片存在。

■细胞化学染色：NAP染色大多数患者积分值增加。

■血小板功能检查：聚集、黏附等功能有异常。

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四、骨髓纤维化

(Myelofibrosis,MF)

■是由于骨髓造血组织被纤维组织代替所致

■根据病因分为继发性和原发性

■多见于40岁以上，起病缓慢，开始多无症状

■临床特征为脾明显肿大，其次为肝、LN肿大，贫血

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MF检验

■血象：■RBC减少，泪滴形很易见，80%可见幼红

■WBC多数升高,约70%可见幼粒

■PLT早期增多，晚期减少

■骨髓：■早期增生正常或明显增生，

■粒红巨(尤其是巨系),与慢粒骨髓象很相似

■晚期一干抽明显，有核细胞减少

■组化：NAP染色2/3患者NAP积分值升高

■活检：大量纤维组织增生

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五、慢性中性粒细胞白血病

(chronicneutrophilicleukemia,CNL)

■是以粒细胞系统异常增生为主的MPD

■临床表现似慢性粒细胞白血病

■起病缓慢，多见于老年人

■脾肿大明显，部分伴有肝肿大，少数患者伴有LN肿大

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CNL检验

■血象：粒系增多，以成熟粒细胞为主，Eos、Bas、幼粒少见

■骨髓：粒系增生，以中性中幼粒以下为主，Eos、Bas少见

■NAP染色：积分明显升高

■其他：费城染色体及abl/bcr基因阴性

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目的要求

■熟悉：浆细胞白血病，多毛细胞白血病，全髓

白血病，急性混合细胞白血病，真性红细胞增多症、骨髓纤维化症、原发性血

小板增多症及慢性中性粒细胞白血病。

■了解：其它少见白血病。

■1.多毛细胞的特点。

■2.浆细胞白血病的形态学检查特征。

■3.急性混合细胞白血病的双表型的特点。

■4.全髓白血病的诊断要点。

复习思考题，作业题：

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