溶血性贫血 PPT课件.pptVIP

*******************胆红素→(肝脏)→(肠道)→粪胆原↓(血浆)↓肾↓尿↓尿胆原(红细胞)(血管外溶血)(血管内溶血)血浆游离游血红蛋白结合珠蛋白游离血红蛋白(肾(尿血红蛋白尿含铁血黄素尿

?*（1）急性溶血性贫血：①头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性：①贫血；②黄疸；③肝脾肿大临床表现

*一、提示溶血的实验室检查（一）提示血管内溶血的检查1.游离血红蛋白正常仅约1-10mg/L2.血清结合珠蛋白降低正常0.5-1.5g/L3.血红蛋白尿游离血红蛋白大于1300mg/L出现4.含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血实验室检查**(二)提示血管外溶血的检查1.高胆红素血症，以未结合胆红素为主（慢性溶血由于长期高胆红素血症导致肝脏功能损害可合并肝细胞黄疸）2.粪胆原排出增多3.尿胆原排出增多(三)其他提示红细胞破坏增多的检查1.乳酸脱氢酶2.外周血涂片镜检发现破碎红细胞或红细胞碎片*大量溶血胆红素生成过多，超过肝脏处理能力——血未结合胆红素升高肝脏摄取运载的未结合胆红素增多，形成的结合胆红素也增多——血结合胆红素也增高结合胆红素能从肾小球滤过——严重溶血时尿胆红素阳性结合胆红素随胆汁排泄入肠腔，肠内尿胆原、尿胆素增多——粪色加深过多的尿胆原经门脉入肝，超过肝脏处理能力经肾排出——尿胆原增多胆红素在肝脏内代谢*镰状红细胞破碎红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了*二、提示骨髓代偿增生的实验室检查1.网织红细胞增多可达5%-20%2.周围血液中出现幼红细胞3.骨髓内幼红细胞明显增多（以中、晚幼红为主）4.红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片*网织红*cabot环*嗜点彩**Howell-Jolly小体*Howell-Jolly小体*幼红、幼粒**三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查（一）红细胞形态改变球形、靶形、椭圆形等（二）红细胞呑噬现象及自身凝集现象（三）海因小体:红细胞内变性珠蛋白的包涵体,1-2um大小颗粒折光小体（四）红细胞渗透脆性异常（五）红细胞寿命缩短最直接证据******四、进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑正常开始溶血0.42%-0.46%减低：海洋性贫血。完全溶血0.28-0.34*溶血后机体的变化：1、血中未结合胆红素增高尿胆原、粪胆原排出增加2、红系代偿增生3、贫血4、黄疸5、由于单核巨噬细胞被刺激增殖以及红细胞在脾中滞留可能导致脾肿大*红细胞破坏增加的检查红细胞代偿增生的检查高胆红素血症↑尿胆原↑粪胆原↑血清结合珠蛋白↓血浆游离血红蛋白↑血红蛋白尿尿含铁血黄素阳性红细胞畸形破碎细胞增多LDH升高红细胞寿命缩短网织红细胞↑血中出现幼红细胞血中新生红细胞增多骨髓幼红细胞显著增生*血红蛋白被释入血浆后引起的代谢改变主要有：1、血中间接胆红素增高溶血的直接证据尿胆原、粪胆原排出增加2、红系代偿增生溶血的间接证据3、贫血4、黄疸5、游离血红蛋白增高6、结合珠蛋白减低血管内溶血的证据7、血红蛋白尿也是溶血的直接证据8、尿含铁血黄素*1.病史2.症状和体征（二）实验室检查诊断标准（一）临床表现*理化因素、感染史易肯定病因