贫血概述 PPT课件.pptVIP

贫血机制一、红细胞生成减少：（一）造血干细胞异常：AA、PRCA、PNH、白血病（二）造血调节：1、骨髓基质细胞受损：骨髓坏死、骨髓纤维化、转移癌、感染等2、淋巴细胞功能亢进：AA、免疫相关性全细胞减少症3、调节因子水平异常:尿毒症、甲低4、细胞凋亡亢进：PNH、AA（三）造血原料：铁及利用障碍、叶酸、维生素B12缺乏贫血机制二、红细胞破坏增多（溶贫）RBC内在缺陷遗传性：膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常获得性：PNHRBC外在异常：免疫、机械、理化、生物因素三、红细胞丢失过多（失血性贫血）急性失血性贫血慢性失血性贫血血液携氧能力降低临床表现神经系统：头痛、头晕、失眠多梦眼花、记忆力减退等皮肤粘膜：苍白、粗糙、缺少光泽呼吸系统：加深加快、气短、端坐呼吸循环系统：心悸（心慌）、心律增快、心律失常、心脏增大、功能不全消化系统：腹胀、食欲减低、消化不良、便秘或腹泻、异食癖、舌炎、舌乳头萎缩内分泌：长期贫血影响多个腺体的功能泌尿、生殖系统：功能减退、月经不规律、增多或减少、不孕、夜尿增多、蛋白尿血液系统：外周血红细胞与Hb质与量改变、肝、脾、淋巴结肿大、骨髓变化贫血概述概述血液：血浆血细胞(RBCWBCPLT)造血器官：骨髓脾胸腺淋巴结血液系统疾病：原发(如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病血液系统血液系统生理基础骨髓及血细胞生成卵黄囊造血期：3-9周胚胎期造血胎肝造血期：2-5月骨髓造血期：5月以后出生后造血骨髓—主要脾、胸腺、淋巴结—次要血液系统生理基础骨髓构成造血微环境：基质细胞、基质、细胞因子骨髓微血管系统、末梢神经造血细胞：骨髓造血微环境基质细胞骨髓中的网状细胞，内皮细胞，纤维母细胞，吞噬细胞，脂肪细胞产生细胞因子调节HSC的增殖与分化提供HSC的营养和粘附的场所细胞因子造血因子种类和数量各种细胞因子相互作用一般认为分化后期的受体特异性强，只接受专一的细胞因子作用。但早期HSC上的细胞因子受体特异性差，为细胞因子竞争受体创造了条件。细胞外基质骨髓中胶原，蛋白多糖及糖蛋白胶原形成支架，构筑造血空间蛋白多糖粘于细胞表面，选择性结合细胞因子糖蛋白促进细胞粘附，控制细胞移动，保证HSC在骨髓增殖池中分化、增殖、成熟造血干细胞一、概念：造血干细胞（hemapoieticstemcell，HSC）是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。血细胞生成过程HSC各系原幼细胞成熟血细胞progenitor（定向干细胞，祖细胞）四、表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。三、特点：HSC具有不断自我复制与多向分化增殖的能力，二者保持动态平衡，所以HSC数量是稳定的。HSC的动态平衡可能与HSC不对称分裂或细胞因子调节有关。淋巴和单核巨噬细胞系统淋巴系统：以淋巴细胞为主要成分的组织器官，包括骨髓、脾、胸腺、淋巴结、扁桃体及沿呼吸道、消化道分布的淋巴组织淋巴细胞循环于血液和淋巴系统内体液免疫细胞免疫单核巨噬细胞系统：即网状内皮系统，包