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多发性大动脉炎的超声诊断 和鉴别诊断 言过大面小6 热看的身制体量 过去在我的比忆量重是谈情的 即使是惊心动幢的事色是H准的参 但不知为什名年产 作真欢的音年仍渊附在空气中 千的壹事燃时着要人作直灯为制 凝眸 疾病概述 · 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及 其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节 段性动脉管腔狭窄以致闭塞。 ·本病主要累及主动脉及其主要分支,因此 可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血 液供应受到影响,发病原因不明。 高安动脉炎( Takayasus arteritis) 首先由欧洲Savary 和Kussmal 于1856年描述 1902年日本眼科教授高安发现 1956年中国报道第一例 ● 曾有多种命名:青年女性动脉炎 巨细胞性综合征 特发性动脉炎 缩窄性大动脉炎 无脉症 主动脉弓综合征 Martorell综合征 大动脉炎症候群 泛大动脉炎症候群 多发性大动脉炎 大动脉炎命名 · 西医学名:多发性大动脉炎 · 英文名称: Takayasu arteritis · 其他名称:无脉症 ·发病部位:大动脉管壁 ·主要症状:易疲劳,发热,食欲不振,恶心 · 主要病因:病因不明 · 多发群体:30岁以下的年轻女性 ·传染性:无传染性 病理生理 · 病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动 脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等 主动脉的二级分支也可受累。 · 病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉 炎,血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞。 · 病变呈节段性,跳跃性,两处病变中间可见正 常组织 · 动脉狭窄与扩张性病变,以狭窄为主 · 常伴有血栓形成 · 有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张 形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤 临床表现 · 青年女性多见,多发于30岁以下的年轻女性 ·发病缓慢,病程较长,多数呈慢性进行性发展 ·早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、 体重减轻等非特异性表现 ·持续数周或数月后,出现大动脉炎及其分支管腔 狭窄或闭塞的特征性临床表现 · 其它脏器损害:心脏、肾脏、脑、肺 · 上肢无脉症最多见 · 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压 临床分型 · 临床上根据受累的动脉部位不同可分为四 型 -头臂动脉型 (I型) -胸、腹主动脉型( ⅡI型) -肾动脉型(Ⅲ型) -混合型 (IV型) 头臂动脉型 (I型) · 多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支 · 单侧或双侧, 一般左侧多于右侧 · 累及一或多支动脉,以左锁骨下动脉和颈 总动脉最为常见,头臂干动脉和右锁骨下 动脉次之 · 颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累 · 可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不 同程度的缺血 头臂动脉型 (I型) · 当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时,可导 致脑部和眼部缺血症状,表现为耳鸣、视物模糊、 记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、 一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等 ·在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时,还可出现 患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。 由于患侧推动脉压力下降,可致血液从椎动脉倒 流,出现“锁骨下动脉窃血症。 胸、腹主动脉型(Ⅱ型) · 累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支 · 以双下肢动脉供血不足为主要症状,下肢发凉、 发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现 间歇性跛行,严重的有静息痛,趾端变黑、坏死 的病例很少见 ·可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症 状 · 下肢血压明显低于上肢,下肢远端动脉搏动减弱 或消失,有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤 10 肾动脉型 (II型) · 累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部, 多为两侧 · 同时受累,病变程度可不一致 · 肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变,出现肾性 高血压和肾功能衰竭的表现 · 常伴有腹主动脉的狭窄,可出现下肢动脉 缺血的症状 混合型 (IV 型) · 累及多部位的动脉受累,即同时存在上述 两种或两种以上类型的病变和相应的临床 症状 诊 断 方 法 ·超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像) · 磁共振成像(MRI) 及血管成像(MRA) · CT 及血管造影(CTA) ·动脉血管造影检查:最具权威的检查方法, 是诊断多发性大动脉炎的“金标准”。 临床诊断标准 ·①发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。 ·②肢体间歇性运动障碍:活动时一个或多个肢体出现逐渐 加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。 ·③肱动脉搏动减弱: 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 · ④血压差10mmHg: 双侧上肢收缩压差10mmHg。 ·⑤锁骨下动脉或主动脉杂音: 一侧或双侧锁骨下动脉或腹 主动脉闻及杂音。 ·⑥血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭
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