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骨肿瘤样病变 骨肿瘤样病变系指病变形态、类似骨肿 瘤，但组织学属正常细胞学表现，并非真正 骨肿瘤。 骨肿瘤样病变 1 主要包括四类 • 一 骨纤维异常增殖症 • 二 畸形性骨炎 • 三 骨囊肿 • 四 动脉瘤样骨囊肿 骨肿瘤样病变 2 一、骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia of bone) 又称骨纤维结构发育不良，系因骨内纤维 组织异常增生所致。 单侧多骨型骨纤维异常增 殖症合并皮肤色素沉着和性早熟称Albright综合 征。 多见于青少年， 70％发生于10~30岁，病 程平均为6年。进展缓慢，多无明显症状，常 见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨 折，引起跛行。 骨肿瘤样病变 3 骨纤维异常增殖症 的发病百分比 骨肿瘤样病变 4 【X线表现】 ①囊状膨胀改变： 病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内 散在条索及斑点状致密影。 ②毛玻璃样改变： 纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理， 髓腔闭塞如毛玻璃样。 ③虫蚀样改变： 多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀 样，类似溶骨性转移瘤。 骨肿瘤样病变 5 ④丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁 粗大扭曲，化生为编织骨。 ⑤硬化改变： 最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气 房消失。 ⑥ 颅面骨的改变： 骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅底、 颅穹窿骨，形成“骨性狮面”。 骨肿瘤样病变 6 骨肿瘤样病变 7 【并发症】 ① 骨骼畸形和病理骨折 常见于骨盆及下肢骨(股骨)，下肢呈钩 形弯曲，可反复多次骨折。 ② 恶变 约占3％，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软 骨肉瘤。 骨肿瘤样病变 8 【鉴别诊断】 ①甲状旁腺机能亢进 全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的 局限破坏区， 指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变。 ②畸形性骨炎 多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状增 厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高。 ③非骨化性纤维瘤 多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生 长，髓腔缘硬化。 骨肿瘤样病变 9 甲状旁腺功能亢进 骨肿瘤样病变 10 二 畸形性骨炎 • 畸形性骨炎(osteitis deformans)又称Paget 病 • 是原因不明的慢性进行性骨疾病 • 破骨与成骨紊乱 而致骨畸形。 骨肿瘤样病变
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