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第七篇风湿性疾病 第五十三章 概论 风湿性疾病（rheumatic diseases）是指病因各不相同，但均累及骨、关节及其周围组织的一类疾病。其病因复杂，可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、遗传性、肿瘤性等。本病发病机制尚不明确，多数与结缔组织病变相关，有自身免疫参与。风湿性疾病可以是系统性的，也可以是局限性的。风湿性疾病发病率高，有一定的致残率。随着社会老龄化的进程，风湿性疾病危害人类健康的同时，给家庭和社会带来沉重的负担。 一、风湿性疾病的病理特点 风湿性疾病的病理改变包括炎症性和非炎症性病变，不同的风湿性疾病所累及的靶器官、靶组织的倾向性不同，所对应的临床症状也有各自相应的特征。 风湿性疾病的病理学基础为结缔组织受累的炎症性病变，可由于血管壁的炎症，导致血管壁增厚、管腔狭窄，也可是血管舒缩功能障碍，以此引发血栓形成，导致局部组织器官缺血；部分弥漫性结缔组织病导致多系统损害的临床表现的主要病理学基础是血管炎。 二、风湿性疾病的分类 风湿性疾病的病因和发病机制复杂多样，尚未明确，至今尚无完善的分类。目前临床常用的分类方法仍沿用1983年美国风湿病协会（American Rheumatology Association，ARA）所制定的分类方法。根据风湿性疾病的发病机制、病理及临床特点分为10大类：①弥漫性结缔组织病。②并发脊柱炎的关节炎。③退行性变。④与感染相关的风湿病。⑤与遗传、代谢或内分泌相关的风湿病。⑥肿瘤相关风湿病。⑦神经血管疾病。⑧骨及软骨疾病。⑨非关节性风湿病。⑩其他有关节症状的疾病。 1.弥漫性结缔组织病 简称结缔组织病（connective tissue disease，CTD），是风湿性疾病的重要组成部分。结缔组织病包括类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、系统性硬化病、皮肌炎/多发性肌炎、结节性多动脉炎、结节性脂膜炎、嗜酸性筋膜炎、贝赫切特病等多种自身免疫性疾病。这类疾病除具有风湿病的骨、关节及其周围软组织慢性疼痛外，还具有以下特点：①属于自身免疫病，由免疫系统对自身组织产生异常免疫反应，分泌大量自身抗体及致炎性细胞因子，造成组织损伤。②以血管炎和结缔组织慢性炎症为基本病理改变。③多系统损害。④在患同一种疾病的患者之间，临床表现和预后差异大。⑤糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有一定疗效。⑥疾病多为慢性病程，逐渐累及多个系统脏器，应早期诊断，积极合理治疗。 2.并发脊柱炎的关节炎 包括强直性脊柱炎（AS）、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎等。 3.退行性变 如原发性与继发性骨关节炎（OA）。 4.与感染相关的风湿病 如反应性关节炎、风湿热等。 5.与遗传、代谢或内分泌相关的风湿病 如痛风、假性痛风等。 6.肿瘤相关风湿病 包括原发性与继发性肿瘤相关的风湿性疾病。 7.神经血管疾病 包括压迫性神经病变、神经性关节病、反射性交感神经营养不良等。 8.骨及软骨疾病 包括骨质疏松症、骨炎、骨软化病、肥大性骨关节病等。 9.非关节性风湿病 包括疼痛综合征、关节周围病变、椎间盘疼痛等。 10.其他有关节症状的疾病 如慢性活动性肝炎、间歇性关节积液、周期性风湿病等。 三、风湿性疾病的病史采集和体格检查 因风湿性疾病涉及多学科、多系统和多脏器，故详细的病史采集和体格检查仍是确定诊断的重要依据。 患者的发病年龄、性别、家族史对病情的发生与诊断具有参考价值，如系统性红斑狼疮（SLE）多见于20～40岁育龄女性；强直性脊柱炎多见于青年男性，部分有家族史；骨关节炎（OA）常发生于中老年人。 临床诊断除遵循系统问诊及全身的体格检查外，尚要仔细问诊和检查患者的关节、肌肉、皮疹等病变情况。尤其不同的关节炎（RA、AS、OA、痛风、SLE、银屑病关节炎等）的发病、累及关节部位、疼痛性质、病情演变等都不尽相同。 （一）症状 1.疼痛 关节、软组织疼痛是风湿性疾病最常见的症状之一，且常有各自的临床特征。 2.僵硬和肿胀 僵硬是指经过一段静止或休息后（如清晨），患者关节的活动范围和程度受到限制，常与关节的疼痛、肿胀相伴，其中最典型的是类风湿关节炎的晨僵。 3.疲乏、乏力和运动困难 疲乏是风湿性疾病最常见，也是最易被忽视的症状。乏力、运动困难可随着疼痛、僵硬等症状出现。 4.系统症状 常有多系统受累，出现发热、体重下降、食欲减退等全身表现，需要全面系统地了解、归纳。 （二）体征 1.关节检查 检查要点在于受累关节有无红、肿、压痛，有无关节畸形和功能障碍。关节检查时应避免动作粗暴。常见关节炎的特点见表53-1。 表53-1　常见关节炎的特点 img 续表 img 2.关节外其他系统检查 体格检查应全面而重点突出。患者的发育、营养状况、步态等，为诊断提供了初步印象；而疾病的特异性体征，如SLE的颊部蝶形