病理学内分泌系统疾病.docxVIP

第十二章内分泌系统疾病 内分泌系统（endocrine system）是机体的重要调节系统，它与神经系统相辅相成，共同调节机体的生长发育和各种代谢，维持内环境的稳定，并影响行为和控制生殖等。 内分泌系统包括各内分泌腺、内分泌组织和散在分布于各系统或组织内的内分泌细胞。内分泌腺是人体内一些无输出导管的腺体。内分泌细胞的分泌物称激素（hormone），按其化学性质分为含氮激素（包括氨基酸衍生物、胺类、肽类和蛋白质类激素）和类固醇激素两大类。大多数内分泌细胞分泌的激素通过血液循环作用于远处特定的靶细胞或组织；少部分内分泌细胞分泌的激素可不经血液运输而由组织液扩散直接作用于邻近细胞，此称为旁分泌（paracrine）。激素的合成与分泌受神经系统和下丘脑-垂体-靶器官之间调节机制的双重调控。下丘脑的神经内分泌细胞分泌多种肽类激素，控制垂体许多激素的合成与分泌，垂体的激素又控制着靶器官激素的合成与分泌；反之，靶器官所分泌的激素在血中的水平又对垂体及下丘脑相关激素的合成及分泌起反馈调节作用。通过上述调节，保持着各种激素的水平相对恒定。 内分泌系统的各内分泌器官或组织、细胞的病变均能引起激素分泌的增多或不足，若超过了机体的调节能力，或者调节机制异常，即可使机体内的激素水平失衡，导致相应器官功能亢进或低下，由此引起相应靶器官腺体的增生、肥大或萎缩。 内分泌系统疾病很多，本章仅介绍糖尿病及甲状腺肿。 第一节 糖尿病 糖尿病（diabetes mellitus）是一种体内胰岛素相对或绝对不足，或靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。其主要特点是高血糖、糖尿，临床表现为“三多一少”，即多饮、多食、多尿和体重减少，后期可使一些组织或器官发生形态结构改变和功能障碍，并发酮症酸中毒、肢体坏疽、多发性神经炎、失明和肾衰竭等。本病发病率日益增高，已成为全球性的常见病和多发病。 一、分类、病因和发病机制 根据病因，糖尿病一般可分为原发性糖尿病（primary diabetes mellitus）和继发性糖尿病（secondary diabetes mellitus）两大类。原发性糖尿病又分为胰岛素依赖型糖尿病（insulindependent diabetes mellitus，IDDM）和非胰岛素依赖型糖尿病（non-insulin-dependent diabetes mellitus，NIDDM）。 （一）原发性糖尿病 1.胰岛素依赖型糖尿病 又称1型或幼年型糖尿病，占糖尿病的10%左右。其主要特点是青少年发病，起病急，病情重，发展快，胰岛B细胞明显减少，血中胰岛素降低，易出现酮症，治疗须依赖胰岛素。 目前认为本型是在遗传易感性的基础上由病毒感染等诱发的针对胰岛B细胞的一种自身免疫性疾病。B细胞严重损伤，胰岛素分泌绝对不足，而引起糖尿病。其依据：①从患者体内可测到胰岛细胞抗体和细胞表面抗体，本病常与其他自身免疫性疾病并存；②与组织相容性抗原（HLA）的关系受到重视，患者血中HLA-DR3和HLA-DR4的检出率超过平均值，说明与遗传有关；③血清中抗病毒抗体滴度显著增高，提示与病毒感染有关。 2.非胰岛素依赖型糖尿病 又称2型或成年型糖尿病，约占糖尿病的90%。主要特点是成年发病，发病年龄多在40岁以上。起病缓慢，病情较轻，发展较慢，胰岛数目正常或轻度减少，血中胰岛素正常、增多或降低，无抗胰岛细胞抗体，无其他自身免疫反应的表现。本型肥胖者多见，不易出现酮症，一般可以不依赖胰岛素治疗。 本型病因、发病机制尚不清楚，一般认为是与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感所致。 （二）继发性糖尿病 继发性糖尿病是指已知原因造成胰岛内分泌功能不足所导致的糖尿病，如胰腺炎症、肿瘤、手术或其他损伤等造成胰岛广泛破坏及某些内分泌疾病（如肢端肥大症、Cushing综合征、甲亢、嗜铬细胞瘤和类癌综合征）等。 二、病理变化 （一）胰岛病变 不同类型、不同时期病变差异很大。1型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，胰岛内及其周围见大量淋巴细胞浸润，胰岛B细胞颗粒脱失，空泡变性、坏死、消失，胰岛内A细胞相对增多，继而胰岛变小、萎缩、数目减少，纤维组织增生、玻璃样变。2型糖尿病早期病变不明显，后期B细胞减少，常见胰岛淀粉样变性。 （二）血管病变 糖尿病时，从毛细血管到各级动脉均有不同程度的病变，且发病率较一般人群高、发病早、病变严重。表现为毛细血管及细小动脉血管内皮损伤及增生、基底膜显著增厚、管壁通透性增加，血管壁增厚、变硬，管腔狭窄；细动脉玻璃样变性，有的可形成血栓。伴有高血压者更为明显。大、中动脉表现为粥样硬化或动脉中层钙化，粥样硬化病变亦较非糖尿病患者出现早且严重，并可引起相应组织结构的改变和功能障碍。 （三）肾脏病