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先天性肌性斜颈 康复科:程凤玉 当前第1页\共有29页\编于星期三\21点 一、概 述 斜颈(torticollis)是小儿常见的姿势畸形,可由多种疾病引起。先天性斜颈(congenitaltorticolis)分为骨性斜颈和肌性斜颈,其中肌性斜颈最常见。先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis,CMT) 的直接原因是一侧胸锁乳突肌挛缩、变性。 当前第2页\共有29页\编于星期三\21点 先天性肌性斜颈 当前第3页\共有29页\编于星期三\21点 (一)病 因 1. 宫内发育障碍 胎儿在宫内所处体位异常,使头颈部长时间偏向一侧,使该侧胸锁乳突肌肌内局部血运障碍,逐渐发生缺血性纤维变性。 2. 难产及产伤 难产及使用产钳等因素,可导致胎儿一侧胸锁乳突肌肌内纤维损伤,产生血肿,血肿机化后形成肌纤维瘢痕性挛缩。临床上约有30%~40%的先天性肌性斜颈患儿为臀位产,在臀位产中,难产者约占1/3。 3. 先天性畸形 一侧胸锁乳突肌纤维化挛缩本身就是先天性畸形,有调查表明,该病约有19%的本病例有家族史。 当前第4页\共有29页\编于星期三\21点 (二)病理及分型 1.基本病理变化 肌组织不同程度纤维变性,是本病的基本病理特点。肿块中纤维组织增生,部分或全部代替了肌组织。肌母细胞处在不同分化成熟过程中。同时各种细胞均有退变的表现。未发现炎症反应、出血和钙化。 当前第5页\共有29页\编于星期三\21点 2.分型 根据病理、超声和临床,对该病作临床病理分型。 (1)肿瘤型:胸锁乳突肌出现肿块,累及该肌的部分或全部,超声下出现多种回声,镜下出现多种细胞成分,这些细胞处在不同分化成熟中。 (2)肌肉型:肿块消失,病变侧胸锁乳突肌的超声回声与对侧相似,头颈活动正常,没有斜颈症状。 (3)纤维型:肿块消失后,病变胸锁乳突肌变硬,超声出现强回声,头颈活动受限,不对称,斜颈明显。 (4)混合型:肿块消失后,胸锁乳突肌不同程度挛缩,超声出现部分强回声,临床出现不同程度的斜颈症状。 (二)病理及分型 当前第6页\共有29页\编于星期三\21点 二、临床特点 (一)临床表现 通常在新生儿出生后一周,家长发现小孩头颈倾斜,在患侧胸锁乳突肌可摸到椭圆形或圆形肿块,质地硬,可随胸锁乳突肌被动移动而左右移动。颈活动受限,下颌不能向肿块同侧肩部旋转。牵拉颈部偏向患侧,下颌转向健侧肩部。小部分患儿经相当长的时期后肿块也未完全消失;也有更少数患儿婴儿期未出现颈部肿块,以后直接发生胸锁乳突肌挛缩,此时颈部偏斜更明显,颈部活动尤其下颌转向患侧的旋转活动受限更明显,头颅前移,脸面部后仰。 当前第7页\共有29页\编于星期三\21点 该病如不及时治疗,可出现各种继发畸形,患儿面部健侧饱满,患侧变小;双眼、双耳不在一个水平线;晚期患侧颈部伸肌膜增厚和挛缩,前中斜角肌挛缩继而颈动脉鞘及鞘内血管变短,颈椎、上胸椎侧突等。 (一)临床表现 当前第8页\共有29页\编于星期三\21点 (二)诊 断 1. 诊断 (1)出生后发现头颈倾斜。 (2)患侧胸锁乳突肌较对侧变短呈条索状或触及结节。 (3)患儿头向健侧旋转受限。 (4)排除其他疾病。 当前第9页\共有29页\编于星期三\21点 2. 鉴别诊断 (1)婴幼儿胸锁乳突肌假性肿瘤 胸锁乳突肌可触及肿块,检查颈部活动受限,临床上较容易诊断。B超示肿块在胸锁乳突肌内,回声异常。 (2)姿势性斜颈 有斜颈症状,但胸锁乳突肌无肿块和增厚。B超示胸锁乳突肌未见异常。 (3)颈椎先天性骨性斜颈 颈椎异常如寰枢椎半脱位、单侧寰椎缺如、家族性颈椎发育不良及原发性骨肿瘤等,X线检查可确诊,无胸锁乳突肌挛缩。 (二)诊 断 当前第10页\共有29页\编于星期三\21点 (4)颈部炎症 如咽喉部炎症、扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染时,由于炎症刺激,局部软组织充血、水肿,颈椎韧带更加松弛,导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈。 (5)视力性斜颈 如屈光不正和眼神经麻痹眼脸下垂,视物时出现斜颈姿势,但无胸锁乳突肌挛缩,也无颈部活动受限,作视力检查及视神经检查可以确定诊断。 (二)诊 断 当前第11页\共有29页\编于星期三\21点 三、康复评定 头颈的倾斜程度;胸锁乳突肌的紧张状态、长度、质地;是否有结节及节结的性质;颈椎的活动度; (一)形态评定 当前第12页\共有29页\编于星期三\21点 颈椎椎体发育情况,颈椎、胸椎侧凸。 (二)超声评定 (三)X线评定 胸锁乳突肌的回声性质;胸锁乳突肌内是否有结节及结节性
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