结节性硬化病Bourneville综合征.pptxVIP

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2023-07-12 发布于上海
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结节性硬化病Bourneville综合征.pptx

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结节性硬化病Bourneville综合征;结节性硬化病（Bourneville 综合征） ;;病因和发病机理 ;[病理改变] ; 皮肤的改变常被称为“皮脂腺瘤”，它是由扩张的毛细血管和过度增生的结缔组织组成，而皮脂腺往往萎缩。所以“纤维血管瘤” ;临床表现 ;3．皮肤表现:皮脂腺瘤(纤维血管瘤)、白斑、甲周纤维瘤及颗粒状斑。 (1)纤维血管瘤:是本病最常见的皮肤损害，多见于鼻唇沟附近，左右对称性,可向双颊、前额、下颌等部位扩展 ,多无自觉症状. (2)白斑(色素脱失斑): 是结节性硬化最早最具有特征性的表现, 多见于腹部、背部、下肢外侧,表现为卵圆形、分叶状或叶状色素减退斑，患儿常在出现白斑的数年内出现癫痫发作，所以出现这种白斑有重要诊断价值。(3)甲周纤维瘤(Kdnen瘤):多在生后或青春发育期出现。自甲沟或甲板下长出乳头状瘤样坚硬的鲜红色赘生物，多0.5~lcm长，常为多发性。(4)颗粒状斑:为一种稍隆起于皮肤表面的颗粒状斑块，微带绿色、质稍软、大小不等，常分布于腰骶部;有时呈鲨鱼皮状，叫鲨鱼斑 (shagreen patch)。;病例1;第10页/共21页;第11页/共21页;第12页/共21页;第13页/共21页;第14页/共21页;第15页/共21页;病例2;第17页/共21页;第18页/共21页;实验室检查;对具有特征性皮肤损害、癫痫和智力低下的典型病例不难诊断。婴儿有色素脱失斑、婴儿挛痉症和发育迟缓者也有助诊断。此外，阳性家族史，头颅X线及CT检查对诊断亦有重要意义。 [治疗] 目前无特殊治疗。有惊厥者可用抗癫痫药物治疗，脑电图呈高度失律者可用ACTH。手术切除有病变的大脑皮质及皮质下结节，可使癫痫停止，但仅适用于单个病灶且智力较好者。 ;感谢您的欣赏