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硬脑膜动静脉瘘 第1页/共43页 概念 流行病学 发病机制及病理生理 临床表现 影像学检查及诊断 分型 治疗 第2页/共43页 概念 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。 第3页/共43页 流行病学 DAVFs约占颅内血管畸形的15 ％左右，可发生于硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。 第4页/共43页 发病机制 DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明 两种假说 “生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉之间存“生理性动静脉交通”（dormant channels)或“裂隙样血管”（crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成DAVF。 新生血管：某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成 第5页/共43页 分型 按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治疗途径密切相关； 按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现及预后密切相关； 静脉引流方向与病变部位相结合分型。 第6页/共43页 按DAVF部位分型 横窦－乙状窦DAVF 海绵窦DAVF 小脑幕DAVF 上矢状窦DAVF 前颅窝DAVF 边缘窦DAVF 岩上/下窦DAVF 舌下神经管DAVF 第7页/共43页 头痛 搏动性突眼 球结膜水肿　和充血 颅神经麻痹 眶周杂音 进行性视力　下降 头痛，耳鸣，杂音 眼部症状 颅内出血（少见） 杂音，耳鸣 感觉障碍 认知功能障碍 颅内出血 意识障碍 头痛 颅内出血 肢体功能障碍 认知功能障碍 颅内出血 头痛 第8页/共43页 临床表现 良性DAVF 搏动性杂音 眼眶充血 颅神经麻痹 慢性头痛 无症状 侵袭性DAVF 颅内出血 颅内高压 非出血局部神经缺失 血管性痴呆 死亡 Borden type 1 Cognard typeI/Ⅱa Borden type 2/3 Cognard type IIb-Ⅴ 皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素 第9页/共43页 第10页/共43页 第11页/共43页 诊断 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低 CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象 CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合”显示欠佳。 第12页/共43页 诊断 DSA是诊断的“金标准” 供血动脉 瘘口位置 引流静脉 静脉窦扩张与闭塞 脑循环异常 诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在危险吻合 危险吻合是指在多条供血动脉之间存在吻合通道， 第13页/共43页 治疗 治疗措施的选择与发生部位和Cognard分型密切相关，常用选择方法： 引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等） 开颅引流动脉夹闭 引流静脉栓塞 放疗 目前多采取复合治疗方案 第14页/共43页 需重视继发性头痛的诊断 病例分享——颅内静脉窦血栓合并硬脑膜动静脉瘘、 Chiari’s畸形伴脊髓空洞症 第15页/共43页 病史资料 患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史3年，无其他病史。 因“反复头痛12年，加重3天。” 于2013-07-08入住我院。 为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著 症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。予止痛药治疗能缓解，但反复加重。 查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力正常，病理征（-）。 第16页/共43页 辅助检查 2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、左侧横窦高密度逗点征。 第17页/共43页 (2013-7-8)血常规(急诊) ：血红蛋白：176g/L ↑，红细胞计数：5.79×10^12/L ↑，血小板计数：169×10^9/L ，血红蛋白增多症， (2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮：6.2mmol/L ，C反应蛋白：13.6mg/L ↑， (2013-7-8)凝血功能常规(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚体：347μg/L ↑。 第18页/共43页 2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。 第19页/共43页 2013-07-08头颅MRI示： DWI上矢状窦流空影消失，高信号