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诊断学止血与凝血第1页/共87页第2页/共87页止血与凝血简要机理1.血管壁：血管收缩、血流减慢2.血小板: 粘附、聚集、释放、促凝、收缩、血小板栓(白色栓子)3.凝血系统：内源和外源激活.（红色栓子）4. 纤溶激活：血块自溶，血管修复第3页/共87页第一节 血管壁检测第4页/共87页1.血管壁的完整性血管内皮细胞之间及内皮下胶原(Vitc)2.血管内皮下层 良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性 健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程3. 血管内皮细胞产生vWF、纤维结合蛋白、组织因子、内皮素第5页/共87页正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成前列环素(PGI2)扩张血管、抑制plt功能纤溶酶原激活物(PA) 激活纤溶酶、清除小凝块血栓调节素(thrombomodulin TM) 参与蛋白C系统的抗凝作用肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性第6页/共87页创伤、炎症中毒、缺氧管壁抗凝作用病理性血栓形成第7页/共87页一、筛检试验出血时间束臂试验二、诊断试验血管性血友病因子抗原测定血管性血友病因子活性测定6-酮-前列腺素F1α测定血浆凝血酶调节蛋白抗原测定第8页/共87页筛检试验一、出血时间（bleeding time,BT）[原 理] 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需时间。主要反映血管壁和血小板相互作用。第9页/共87页[方 法] 用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm深，观察出血自然停止的时间。[参考值] BT测定器法 6.9±2.1min 9min为延长第10页/共87页[意 义] 1. BT延长 ? 血小板数量明显?: 50?109/L，如原发性和继发性血小板减少紫癜。（ITP） ? 血小板功能异常：如血小板无力症或药物影响（如阿斯匹林、潘生丁） ? 严重缺乏血浆某些凝血因子：vWD、DIC ? 血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症（HHT)第11页/共87页[意 义]2．BT缩短临床意义不大。① 某些严重高凝状态或血栓性疾病 ② 心梗、脑梗、DIC高凝期第12页/共87页筛检试验二、毛细血管抵抗力试验(capillary resistance Test, CRT)又称毛细血管脆性试验或束臂试验 [原 理]毛细血管壁完整性内皮结构与功能血小板质与量压力脆 性通透性异常易出血第13页/共87页 [方 法]血压计袖带上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数出血点(收缩压+舒张压)÷2第14页/共87页 [参考值] 男性0-5个 女性0-10个 [意 义] 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.异常提示：毛细血管脆性、通透性? 2.常见于：① 血管壁结构与功能异常 (HHT、 过敏性紫癜) ② 血小板质（GT）与量(ITP)异常 ③ 血管性血友病（vWD） ④ 其他：高血压、糖尿病等第15页/共87页诊断试验三、血管性血友病因子抗原测定（vWF:Ag） 原理： 在含vWF抗体的琼脂凝胶板中加入一定量的含vWF抗原的受检血浆，在电场作用下，泳动一定时间，出现抗原-抗体反应物，通过计算得出vWF:Ag的含量。 也可以用Elisa法。第16页/共87页【参考值】Laurell免疫火箭电泳法：94.1%±32.5%。 Elisa法：70%-150%【临床意义】血管内皮细胞的促凝指标之一。①减低:见于vWD,是诊断vWD及其分型的指标之 一。②增高:见于血栓性疾病及血栓性前状态,如心肌梗塞、心绞痛、脑血管病变、糖尿病等。 vWF↓——vWD ★第17页/共87页第二节 血小板检测 血小板以其数量和功能参与初期止血过程。 数量方面： 血小板计数、血小板平均容积、血小板分布宽度。 功能方面： 粘附、聚集、释放、促凝、血块收缩。第18页/共87页血小板功能 1.粘附功能（adhesion function） 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力 ? 需要物质GPIb-ⅨvWF III型胶原纤维结合蛋白（Fn）第19页/共87页2.聚集功能（aggregation function） 指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性? 参加因素GPIIb/IIIa纤维蛋白原钙离子聚集诱导剂： ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸 IIbIIb第20页/共87页粘附与聚集的结果血小板大量聚集、粘附于血管破损处形成白色血栓暂时止血第21页/共87页3．释放功能 ：(release reaction) 指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的反应 ?-颗粒 · 致密颗粒· 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复动脉粥样硬化等作用有关第22页/共87页4．血块收缩功能血小板血栓收缩蛋白