系统性红斑狼疮 (10).pptVIP

SLE的诊断标准 1997年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准 颊部红斑：遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常 不累及鼻唇沟部位 盘状红斑：隆起的红斑上覆盖有角质性鳞屑和毛囊栓塞， 旧病灶可有萎缩性瘢痕 光过敏：日光照射引起皮肤过敏 口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡 关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围关节， 以关节肿痛或渗液为特点 浆膜炎：胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音、胸膜渗液 心包炎：心电图异常、心包摩擦音或心包渗液 肾脏病变：持续性蛋白尿 (大于0.5g/天或 +++) 细胞管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或 混合型管型 第31页，共46页，编辑于2022年，星期五 SLE的诊断标准 8.神经系统异常：抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症 酸中毒或电解质紊乱所致 精神症状：非药物或代谢紊乱(同上) 9.血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多 白细胞减少，至少两次测定少于4×109/L 淋巴细胞减少，至少两次测定少于1.5×109/L 血小板减少，少于100×109/L(除外药物影响) 10.免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性/抗磷脂抗体 阳性 11.抗核抗体：免疫荧光法或其他相应方法检测ANA抗体滴度异 常，并排除了药物因素 注：符合其中4项或以上即可诊断为SLE 第32页，共46页，编辑于2022年，星期五 1987年中华风湿病学会修订的SLE诊断标准 1. 蝶形红斑或盘状红斑 2. 光过敏 3. 口鼻腔粘膜溃疡 4. 非畸形性关节炎或多关节痛 5. 胸膜炎或心包炎 6. 癫痫或精神症状 7. 蛋白尿或管型尿或血尿 8. 白细胞4×109/L或血小板100×109/L或有溶血性贫血 9. IF ANA (+) 10.抗dsDNA(+)或LE细胞现象 11. Sm(+) 12. C3降低 13. 皮肤狼疮带test（非病损部位）（+）或肾活检（+） 注：符合13项中任何4项者即可诊断为SLE 第33页，共46页，编辑于2022年，星期五 关于系统性红斑狼疮 (10) 第1页，共46页，编辑于2022年，星期五 临床表现 狼疮性肾炎 诊断和鉴别诊断 治疗 儿童系统性红斑狼疮 第2页，共46页，编辑于2022年，星期五 临床表现特点 学龄期女孩 多系统损害 以发热最多见(88.6%) 器官受累率高于成人且症状重 第3页，共46页，编辑于2022年，星期五 皮肤、黏膜(80%) 蝶形红斑(盘状红斑)(30~50%) 口腔溃疡(20%) 脱发(15%) 光过敏(30-60%) 雷诺现象(10-20%) 其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑 第4页，共46页，编辑于2022年，星期五 血液系统(20~62%) 贫血(50~90%) 白细胞减少(35%) 血小板减少(25~50%) 1~10%ITP最终发展为SLE ITP患者ANA(+)者31%发展为SLE (平均2.3年，特别是脾切除术后) 第5页，共46页，编辑于2022年，星期五 心血管系统(50%) 心包炎 心肌炎 心内膜炎(二尖瓣最多受累) 心律失常 心力衰竭 第6页，共46页，编辑于2022年，星期五 关节损害(90%) 常见于四肢小关节 可游走和自然缓解 很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位 第7页，共46页，编辑于2022年，星期五 神经系统(20~70%) 精神/神经/周围神经受累 多发生在病初2年内 70%EEG异常 CT/MRI异常改变 可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关 第8页，共46页，编辑于2022年，星期五 呼吸系统(10~17%) 胸膜炎 间质损害、肺