系统性红斑狼疮 (5).pptVIP

关于系统性红斑狼疮 (5) 第1页，共36页，编辑于2022年，星期五 病因未明的自身免疫性疾病 慢性炎性疾病 具有多种自身抗体，多脏器受累，病程迁 延反复，死亡率较高 第2页，共36页，编辑于2022年，星期五 流行病学 全球 估计每年发病率4–250/10万人 中国患病率： 70/10万人 女性113/10万人 发病高峰年龄：育龄妇女多见 女性多于男性，约7-10：1 发病同性别、年龄、种族、社会环境相关 第3页，共36页，编辑于2022年，星期五 病 因 尚不明确，可能与以下因素有关： 遗传易感性：HLA-DR3，DR2，HLA-A1，B8;C2，C4缺乏，C3b受体缺陷 感染：病毒、细菌等 性激素水平：雌激素，育龄妇女多见 环境：紫外线 药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）；降压药（肼苯达嗪）；抗癫痫药（苯妥英钠）；抗甲亢药（他巴唑）等 第4页，共36页，编辑于2022年，星期五 病理 基本病理改变为：血管炎 抗原抗体结合 在补体参与下形成IC沉积在血管壁 某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解 免疫调节障碍 第5页，共36页，编辑于2022年，星期五 病理改变 炎症反应和血管异常 免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍 第6页，共36页，编辑于2022年，星期五 系统性红斑狼疮的临床表现和实验室检查 第7页，共36页，编辑于2022年，星期五 消化系统 眼 抗磷脂抗 体综合征 血液系统 神经系统 肺脏 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 浆膜炎 肾脏 全身症状 干燥 综合征 SLE 发热,乏力、疲倦、消瘦 第8页，共36页，编辑于2022年，星期五 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 症状 发生率（%） 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 80～100 ﹥80 ﹥60 80～95 ﹥ 80 35～ 50 38 79～98 46 30～50 25～75 (引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989) 第9页，共36页，编辑于2022年，星期五 特殊皮肤类型： 亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕。 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。 第10页，共36页，编辑于2022年，星期五 蝶形红斑 面部及躯干皮疹 雷诺氏现象 指掌部 红斑 盘状红斑 第11页，共36页，编辑于2022年，星期五 浆膜炎 第12页，共36页，编辑于2022年，星期五 神经精神狼疮(NP狼疮) 精神 障碍 头痛 意识 障碍 癫痫 偏瘫 呕吐 第13页，共36页，编辑于2022年，星期五 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 第14页，共36页，编辑于2022年，星期五 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 第15页，共36页，编辑于2022年，星期五 一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 第16页，共36页，编辑于2022年，星期五 2009 ACR系统性红斑狼疮分类标准-1 临床标准 1.急性或亚急性皮肤狼疮；2.慢性皮肤狼疮； 3.口腔/鼻溃疡；4.不留瘢痕的脱发； 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个 或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛； 6.浆膜炎； 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白），至少500mg蛋白/24小时，有红细胞管型； 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态； 9.溶血性贫血。 第17页，共36页，编辑于2022年，星期五 2009 ACR系统性红斑狼疮分类标准-2 10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴 细胞减少（至少一次 1000/mm3）；至少一次 血小板减少(100,000/mm3) 免疫学标准 1.ANA高于实验室参考