系统性硬化的诊治进展.pptVIP

系统性硬化相关肺动脉高压的处理 肺纤维化严重： 必要时治疗 确诊PAH 换为另一种口服药（西地那非） 第二种口服药（西地那非） 功能分级I/II 功能分级III 或 无反应 部分反应 恶 化 功能分级IV 波生坦 安倍生坦 * 加用吸入性伊洛前列素或停用一种药并加用静脉依前列醇/伊洛前列素/triprostanil 考虑房隔造口术或肺移植 临床恶化 第30页，共38页，编辑于2022年，星期五 间质性肺疾病的治疗 大剂量糖皮质激素及环磷酰胺 霉酚酸酯 吡非尼酮、依那西普、IFN-γ和乙酰半胱氨酸 肺移植 第31页，共38页，编辑于2022年，星期五 硬皮病肾危象的处理 随访： 肾功能改善可能出现 在肾危象发生后24个月内 抗高血压常失败 疾病的其他方面可能改善 可能出现隐性心脏病 教育，BP监测， 避免诱发因素 如果有高血压，开始 用ACEI或ARB； 密切观察肾功能，检查MAHA和 终末器官疾病 收住院 增用ACEI/ARB 其他口服抗高血压药 ？输注前列环素， 密切监测 肾支持 第32页，共38页，编辑于2022年，星期五 SSc分为局限性和弥漫性，能更好反应疾病的自然病程及临床表现的差异 特异性抗体（ACA、抗Scl-70抗体）以及甲皱襞毛细血管镜下硬皮病性微血管病变是早期SSc的可靠证据 甲皱襞毛细血管镜（nail fold capillaroscopy ，NFC）有助于SSc早期诊断及评估疾病进展和预后 2013年巴西风湿病学会关于SSc诊治的推荐 第33页，共38页，编辑于2022年，星期五 自身抗体检测有助于SSc诊断 抗着丝点抗体与局限性硬皮病相关 抗Scl-70抗体与弥漫性硬皮病密切相关，与皮肤硬化快速进展、内脏受累、肌炎、肺纤维化和心包炎关系密切 抗RNA聚合酶自身抗体与弥漫性硬皮病和肾脏受累相关 2013年巴西风湿病学会关于SSc诊治的推荐 第34页，共38页，编辑于2022年，星期五 关于系统性硬化的诊治进展 第1页，共38页，编辑于2022年，星期五 第2页，共38页，编辑于2022年，星期五 系统性硬化分类 局限型SSc 皮肤增厚限于肢体远端到双肘和双膝，也可累及面部和颈部 CREST综合征 局限型SSc的亚类，包括明显的钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能异常、指端硬化和毛细血管扩张 弥漫型SSc 除肢体远端和面部外，躯体和肢体近端皮肤也有增厚 重叠SSc SSc皮肤和其他特征性改变与另一结缔组织病（包括系统性红斑狼疮、肌炎或类风湿关节炎）的特点共存 无硬皮型SSc 具备SSc的雷诺现象、特征性内脏受累和血清学异常，但无明显的皮肤受累 第3页，共38页，编辑于2022年，星期五 系统性硬化发病机制 炎症自身免疫 纤维化 血管损伤 第4页，共38页，编辑于2022年，星期五 1980年美国ARA SSc分类标准 主要标准：近端皮肤硬化：手指及掌指关节或跖趾关节近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。 次要标准： 　　(1)硬指：皮肤改变局限于手指。 (2)指尖凹陷性斑痕或指腹消失(缺血所致指端凹陷或指垫组织的萎缩)。 (3)双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线状网状纹理或线性结节密度增高影，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺。需除外其他肺部疾病所致。 诊断标准: 具有1项主要标准 或 2项次要标准即可确诊SSc。 第5页，共38页，编辑于2022年，星期五 2013年ACR/EULAR SSc 分类标准项目的定义 项目 定义 皮肤增厚 皮肤增厚或硬化，应排除外伤、损伤等后的瘢痕形成。 手指肿胀 手指弥漫性、非凹陷性软组织增加，延伸至关节囊正常界限以外。正常手指远端随着骨骼及关节轮廓逐渐呈锥形，肿胀的手指上述轮廓消失。应排除其他原因如炎性指炎。 指尖溃疡或凹陷性瘢痕 溃疡或瘢痕位于近端指间关节或以远，手指凹陷性瘢痕由于缺血导致，而不是外因或外伤。 毛细血管扩张 浅表血管可视性斑点状扩张，压之褪色，去除压力后缓慢充盈。硬皮病样毛细血管扩张为圆形、边界清晰，在手、嘴唇、口腔可见，和/或是大的垫状毛细血管扩张。明显区别于中央动脉快速充盈的蜘蛛痣和浅表血管扩张。 SSc相关的甲皱襞异常毛细血管 甲皱襞毛细血管扩张和/或减少，伴有或不伴有毛细血管周围出血。角质层也可见。 肺动脉高压 经过右心导管检查诊断的肺动脉高压 间质性肺疾病 HRCT或胸片可见肺间质纤维化，基底部明显，听诊Velcro爆裂音，排除其他原因如充血性心力衰竭。 雷诺现象 患者自述或医生陈述，由寒冷暴露或情绪激动引起的手指和脚趾颜色改变，包括苍白、青紫、和/或反应性充血，至少有2期颜色改变；只有1期颜色改变的通