多发性骨髓瘤77.ppt

多发性骨髓瘤 multiple myeloma,MM 内容 ? ? ? ? ? ? ? 概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断依据 治疗 康复指导 概述 ? ? 定义 ? 是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤 。 为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白 (IgG,IgA,IgD 或 IgE) 或 Bence Jones 蛋白质 ( 游离的单克隆性 κ 或 γ 轻链 ) 过度增生 。 其发病率约占造血系统肿瘤的 10% ，占所有恶性肿瘤的 1% 。 我国骨髓瘤发病率约为 1/10 万。 发病年龄大多在 50~60 岁之间， 40 岁以下者较少见 , 男性多于 女性。 特征 ? ? 流行病 ? ? ? 病因及发病机制 ? ? 病因尚不明确。 可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物， 与慢性感染、慢性抗原刺激有关，还可能与遗 传有关，以及与 IL-6 等细胞因子有关。日本原 子弹爆炸后幸存者中，骨髓瘤的发病率与死亡 率均有增加。 分型 根据免疫球蛋白分型 ? ? ? ? ? ? ? （ 1 ） IgG 型：多见，占 50% － 60% ，易感染，高钙血症和淀粉样变较 少见。 （ 2 ） IgA 型：占 25% ，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常 及出血 倾向机会较多，预后较差。 （ 3 ） IgD 型：很少见，仅占 1.5% ，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞 性白血病，几乎 100% 合并肾功能损害，生存期短。 （ 4 ） IgM 型：少见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。 （ 5 ）轻链型：占 20% ， 80% － 100% 有本周氏蛋白尿，易合并肾功能 衰竭和淀粉样变性，预后很差。 （ 6 ） IgE 型：很罕见。 （ 7 ）非分泌型：占 1% 以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆 细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。 病理生理和临床表现（一） ? MM 的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、 出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 ? 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现： 1 ．骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子 而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的早期 出现的症状，约占 70% ，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细 胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2 ．贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血 严重。血小板减少，皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内 出血。 3 ．肝、脾、淋巴结浸润 肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大， 病理生理和临床表现（二） ? 骨髓瘤细胞分泌大量 M 蛋白引起的症状 ： 1 ．感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可 有病毒感染。 2 ．肾功能损害 临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是 本病仅次于感染的致死原因。 3 ．高粘滞综合征 约为 2% － 5% 发生率，头晕、眼花、视力 障碍，并可突发晕厥、意识障碍。多见于 IgM 型 MM 4 ．淀粉样变 发生率为 5% － 10% ，常发生于舌、皮肤、心脏、 胃肠道等部位。 实验室和其他检查（一） ? 血象 ? 有正常细胞和正常色素性 贫血 ， 血沉增快 ；晚期呈 全血细胞减少，若血中浆细胞＞ 2.0 × 10 9 /L ，则称 浆细胞白血病。 浆细胞＞ 15% ，可分化良好，但常有原、幼浆细胞， 核内可见核仁 1~2 个，并可见双核或多核浆细胞。 ? 骨髓象 ? 实验室和其他检查（二） ? M 蛋白测定 ? 血浆蛋白电泳 约 75% 病人显示球蛋白区呈窄底高峰 的单株 Ig ， Ig 测定可确定其种类和含量，如 IgG 、 IgA 、 IgD 、 IgE 和轻链 κ 或 λ 型。本病示某种 Ig 呈 单株性增高，而其他 Ig 合成受抑，水平低于正常， 偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型和轻链型病 人的全部 Ig 均低于正常。 实验室和其他检查（三） ? 血钙、磷测定 ? 因广泛骨质破坏而 血钙增高 ，晚期肾功能不全出现 血磷增高 。 ? ? ? 血尿酸增高 血清 β 2 微球蛋白 、 乳酸脱氢酶 和 C 反应蛋白 均 可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查 ? 90% 以上 尿蛋白 增高，约半数尿中 本周蛋白阳性 ， 肾功能检查可有 血清尿素氮 和 肌酐 增高