多发性骨髓瘤9.ppt

现病史 ? 患者 4 月余前无诱因下感右侧髋部酸胀不适， 反复发作，逐渐加重，无畏寒发热，无胸 痛腰酸等不适。 ? 2 月余前患者右髋部疼痛明显加重，自觉右 髋部逐渐肿胀，压痛明显，局部皮温不高， 不发红，至当地医院行 CT 检查示右髂骨见 溶骨性破坏，局部见较大软组织肿块。遂 诊为“右髂骨恶性肿瘤”收住我院骨科。 ? 既往史、个人史、家族史均无殊。 查体 ? 神清，精神可，皮肤巩膜无黄染。皮肤粘 膜无出血点。双侧颌下，颈部，腋窝未及 明显肿大淋巴结。胸骨无压痛。心肺听诊 无殊。腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下 未及。 T11 、 T12 、 L1 椎体棘突压痛、叩 痛明显，右髂部肿胀，无发红，扪及约 11*9cm 肿块，质地偏硬，活动度差，压 痛明显，右下肢 4 字试验阳性，右下肢肌力 正常，皮肤感觉正常，足背动脉搏动可。 双下肢无水肿。神经系统检查阴性。 多发性骨髓瘤概况 ? 概述 ? 病因和发病机制 ? 病理生理和临床表现 ? 实验室和其他检查 ? 诊断和鉴别诊断 ? 治疗 概 述 ? 定义 ? 是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。 ? 流行病学 ? 我国骨髓瘤发病率约为 1/10 万。 ? 发病年龄大多在 50~60 岁之间， 40 岁以下者较少见。 ? 男女比例为 3:2 。 病因及发病机制 ? 病因尚不明确。 ? 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞） 起源于 B 记忆细胞或幼浆细胞，有 C-myc 基 因重组和部分 N-ras 基因高表达，呈单株性 浆细胞无限制增生，骨髓中 IL-6 异常增高 与骨髓瘤的发病有关。 病理生理和临床表现（一） ? 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现： ? 骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常 导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症 状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少 受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病 特征。 病理生理和临床表现（一） 髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 神经浸润。 浆细胞白血病。 贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营 养因素等有关。 病理生理和临床表现（二） ? M 蛋白引起的临床表现： ? ? ? 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。 也可有病毒感染。 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心 绞痛和慢性心功能不全等。 出血倾向：原因是 M 蛋白致血管壁和血小板功能异常， 凝血功能障碍，还有血小板减少等。 淀粉样变性和雷诺现象。 ? 病理生理和临床表现（三） ? 肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、 急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原 因。肾功能损害的发生机制是： ? ? ? 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管； 高血钙； 高尿酸血症等。 实验室和其他检查（一） ? 血象 ? 有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞有缗 钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆 细胞＞ 2.0 × 109/L ，则称浆细胞白血病。 实验室和其他检查（一） 骨髓象 浆细胞＞ 15% ，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核 内可见核仁 1~2 个，并可见双核或多核浆细胞。 实验室和其他检查（二） ? M 蛋白测定 ? 血浆蛋白电泳约 75% 病人显示球蛋白区呈窄底高峰的 单株 Ig ， Ig 测定可确定其种类和含量，如 IgG 、 IgA 、 IgD 、 IgE 和轻链 κ 或 λ 型。本病示某种 Ig 呈单株性增高， 而其他 Ig 合成受抑，水平低于正常，偶有双株型和不 分泌型，一般不分泌型和轻链型病人的全部 Ig 均低于 正常。 免 疫 电 泳 实验室和其他检查（三） ? 血钙、磷测定 ? 因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血 磷增高。 ? 血尿酸增高 ? 血清 β2 微球蛋白、乳酸脱氢酶和 C 反应蛋 白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。 ? 尿和肾功能检查 ? 90% 以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾 功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。 尿本 - 周蛋白 50~60 90~100 ℃ ℃ 室温 50~60 ℃ 实验室和其他检查（四） ? X 线检查 ? ? ? ? ? 有四种改变： 溶骨性改变。 弥漫性骨质疏松。 病理性骨折。 骨硬化，极少见。 骨质