内科学：出血性疾病概述和特发性血小板减少性紫癜itp(1).docxVIP

出血性疾病概述和特发性血小板减少性紫瘢ITP 真题回顾 2014 （单选） 男性，18岁，2天来右膝关节肿胀。自幼外伤后易出血不止，查体：皮肤黏膜未见出血点和 紫瘢，右膝关节肿胀，局部有压痛。化验示APTT延长，PT正常，该患者出血最可能的原因 是（） 癡血酶生成障碍 纤维蛋白溶解亢进 凝血活酶生成障碍 纤维蛋白生成障碍 答案：C 该患者自幼外伤后易出血不止，但皮肤黏膜未见出血点和紫瘢，可排除血 小板性疾病.最可能是凝血功能障碍。患者凝血活酶时间延长，凝血酶原 时间正常，所以最有可能是凝血活酶生成障碍，答案为C。 考纲要求 出血性疾病概述：正常止血机制、凝血机制、抗凝与纤维蛋白溶解机制及出血性疾病分 类、诊断和防治。 特发性血小板减少性紫瘢的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 出血性疾病概述 正常止血机制 血管因素：血管收缩，血管内皮细胞作用 血小板因素：黏附、聚集、释放（TXA2、5-HT） 凝血因素：外源及内源性凝血途径，血小板血栓形成纤维蛋白血栓。 凝血机制 凝血因子:I （纤维蛋白原）、II （凝血酶原）、川（组织因子TF）、IV （Ca2+）、V、VII、VIII、 IX、X、XI、XII、XIII、PK、HMWKO —共 14 个，没有 VI 因子。 凝血过程 （1） 凝血活酶生成 1 外源性凝血途径：3+7+4-10 ? 内源性凝血途径：12^11+4^9,9+8+4+PF3^10 ③ 共同途径：10+4+5+PF3-凝血活酶 （2） 凝血酶生成：2-凝血篦 （3） 纤维蛋白生成：1-纤维蛋白，13帮助形成稳定交联纤维蛋白 抗凝与纤维蛋白溶解机制 抗凝系统：抗凝血酶（AT）（最重要，与肝素密切相关）、蛋白C系统、TFPI、肝素。 纤维蛋白溶解系统：纤溶酶原（P⑹、t-PA、u-PA、纤溶酶相关抑制物 出血性疾病分类 ：!沁岀血怪毛张寢 整決：败血京 出Un性族病跑性-口小於18异第二敏隹EEl小?住成*少￡1小稅昨垃参反小 出Un性族病 跑性- 口小於18异第 二敏隹E El小?住成*少 ￡1小稅昨垃参 反小?；■?:划I 从sm? itp DIC 血EL他谕生喲＜事乏弓鬲痉 出血性疾病诊断 出血特征：皮肤、黏膜出血点、紫癡等多为血管、血小板异常，深部血肿、关节出血提 示可能与凝血障碍有关。 出血诱因 药物：血小板减少多见 手术、外伤：出血程度与损伤程度不符，多见于凝血障碍和严重血小板减少，延迟 出血见于凝血障碍性疾病。 筛选试验 血管或血小板异常：岀血时间(眄，血〃皈计数等。 凝血异常：APTT、PT、TT。 出血性疾病的防治 出血性疾病的防治「公众号：医学生考研」已充还丁5BOK扰日§55促迸止￡囚子舸6 ItUE 出血性疾病的防治 「公众号：医学生考研」 已充还丁 5BOK 扰日§55 促迸止￡囚子舸 6 ItUE治疗 超己鼻気甲走S? 霆？a酒化因子wi ffiUMgJLSft. IL-11 呃台疗免疫冶疗.血宗?5 呃台疗 免疫冶疗.血宗?5多.手术;台疗尊因咅疗 特发性血小板减少性紫瘢ITP 是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，是由于患者对自身血小板抗原的 免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小 板减少。 临床表现 !■起病隐匿 出血倾向：皮肤黏膜出血，月经过多常见，严重内脏岀血少见，感染可使病情加重。可 无出血症状。 乏力 血栓形成倾向 诊断 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 体检脾脏一般不大 骨髓检查巨核细胞正常或增多，有成熟障碍 排除其他继发性血小板减少症 治疗 首次诊断ITP的一线治疗 糖皮质激素(首选)：泼尼松、大剂量地塞米松 IVIg ITP的二线治疗 脾切除：糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上。 药物治疗：抗CD20单克隆抗体、血小板生成药物、长春新碱、环抱素A。 急症的处理 适用：血小板低于20X109/L,出血严重、广泛 血小板输注，Mg,大剂量甲泼尼龙。