系统性红斑狼疮..-医学演示课件.pptVIP

（二）致病性免疫复合物 免疫复合物有自身抗体和相应自身抗原结合而成。 (三）T细胞和NK细胞功能失调 CD8+ T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+ T细胞作用。CD4+ T细胞作用下B细胞持续活化而产生自身抗体。 发病机制 * 病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常。 1.中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍。 2.受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体； (2)“洋葱皮样”病变。 * WHO将狼疮性肾炎的肾小球病变分六型： 1.正常或轻微病变型（I型） 2.系膜病变型（II型） 3.局灶增殖型（III型） 4.弥漫增殖型（IV型） 5.膜性病变型（V型） 6.肾小球硬化型（VI型） * 临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、乏力、体重下降等； 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹； 鼻梁和颊部蝶形红斑，最具特征性； 盘状红斑； 指掌部或甲周红斑。 蝶形红斑 掌部红斑 * 网状青斑 雷诺现象 光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔和鼻黏膜无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynauds phenomenon) * 与SLE相关的特殊皮肤类型(自学)： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕。 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节。 * 3、浆膜炎：双侧胸腔积液、心包积液。 4、肌肉骨骼 指、腕、膝等对称性多关节痛、肿，股骨头坏死。 肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，浮肿、尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症。 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型 * 6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 * 8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动； 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状； 脊髓、周围神经均可受累。 * 9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关； 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等； 约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。 * 10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性； 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性； 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性； 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎； 脾大：15%患者。 11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经。 * 抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS) 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。 APS出现在SLE者为继发性APS。 * 干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS） SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性。 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）。 * 实验室和其他检查 血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白?，球蛋白?，严重肾损害者尿素氮?，肌酐? 血沉增快 * （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低。 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一， 多出现在SLE的活动期。 自身抗体 ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型 * 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性； （2）抗RNP抗体：阳性率40％；