系统性红斑狼疮(SLE)-医学演示课件.pptVIP

LN病理分型(ISN/RPS,2003) Ⅰ型 轻微病变LN 　光镜正常，IF见系膜免疫复合物沉积 Ⅱ型　 系膜增殖性LN 　光镜下可见单纯系膜细胞增生和/或基质增宽伴系膜免疫复合物沉积。 　IF、EM可见内皮下、上皮下少量免疫复合物沉积，光镜下不可见。 Ⅲ型　 局灶性LN 　 局灶(＜50%肾小球）活动性或非活动性，节段性或全球性，毛细血管 　　　 内或毛细血管外增生性肾炎，局灶内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴 系膜改变。 Ⅲ(A) 活动性病变：局灶增生性肾炎 Ⅲ(A/C)活动性及慢性病变：局灶增生硬化性肾炎 Ⅲ(C)　慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：局灶硬化性肾炎 * 1997年ARA修订的SLE分类标准-4 标 准 定 义 10.免疫学异常 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。 某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。 * 狼疮鉴别诊断 类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮 * 狼疮病情的判断 疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 * SLE-DAI 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎 发热1分 血小板减少 白细胞减少 狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发 2分 8分 4分 0～4分 基本无活动； 5～9分 轻度活动； 10～14分 中度活动； ≥15分 重度活动。  * 轻型和重症SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重症:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。 * 狼疮危象 ＳＬＥ出现严重的系统损害，并可危及生命。 如急进性ＬＮ﹑严重ＣＮＳ损害﹑溶贫﹑血小扳减少性紫癜﹑粒缺﹑严重心脏损害﹑严重狼疮性肺炎﹑严重狼疮性肝炎﹑严重血管炎等。 此期治疗的目的是挽救生命﹑保护受累脏器﹑防止后遗症 *  SLE活动标准? 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期 * 狼疮的治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗 * 糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。 * 糖皮质激素剂量 小 剂 量 15mg/日强的松 维持治疗 20mg起 30分钟后起效 中 剂 量 30mg/日强的松 症状较轻 随剂量增加， 直至200 大 剂 量 40mg/日强的松 疾病活动期 mg，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响药物动力学或/和通过其他机制产生治疗作用 冲 击 量 1000mg/日 甲松龙 病情危重 几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势。 * 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： ①病情已控制； ②对糖皮质激素治疗无反应； ③出现严重毒副反应； ④出现机会菌感染不能控制等。 * 糖皮质激素的减量-1 在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。 为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。 * 服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。 给药方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日间歇服；必要时每日分次服 * 糖皮质激素 * 原有感染加重 新发生感染 菌群失调 诱发或加重感染 原发病时机体 抵抗力降低 激素抑制机体 防御功能 * 肌肉骨骼系统 骨质