神经病学神经系统3.ppt

出现肌束震颤毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 瞳孔缩小 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量改用其他疗法 治疗 治疗 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效加重 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持改用其他疗法 治疗 治疗 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药不敏感所致 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 预后 1. 癫痫的概念\临床表现\诊断要点\药物治疗 2. 癫痫持续状态的概念\治疗 3. 重症肌无力临床表现\治疗方法 本次学习重点 * * * * 【影响发作的因素】 1. 年龄 特发性癫痫与年龄密切相关，如婴儿痉挛征在1岁内起病，儿童失神癫痫发病高峰在6～7岁，肌阵挛癫痫起病在青春期前后。各年龄段癫痫的常见病因也不同：0～2岁多为围产期损伤、先天性疾病和代谢障碍等；2～12岁多为急性感染、特发性癫痫、围产期损伤和发热惊厥等；12～18岁多为特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形和围产期损伤等；18～35岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等；35～65岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等；65岁以后多为脑血管疾病、脑肿瘤等。 2. 遗传因素 可影响癫痫易患性，如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在5～16岁间有40%以上出现3Hz棘-慢复合波的异常脑电图，但仅1/4出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为1.5%，高于普通人群。有报告单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛发作一致率为100%。 3. 睡眠 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系，如全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生；婴儿痉挛征多在醒后和睡前发作；伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。 4. 内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值，导致癫痫发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作，为月经期癫痫和妊娠性癫痫；疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致癫痫发作。 * * * * 癫痫状态最常见的原因是不恰当地停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起，个别患者原因不明。不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义 病因发病机制 15%的MG患者合并胸腺瘤, 约70%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生 胸腺可检出AChR亚单位mRNA, 正常增生的 胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AChR 推测某些特定的遗传素质个体, 病毒其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab 病因发病机制 MG患者常合并其他自身免疫性疾病 2.诱因可诱发重症肌无力危象 发病年龄 诱因 可发于任何年龄，但有以下特点: 20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见 1.感染、手术、精神创伤、 过度疲劳、妊娠、分娩、全身性疾病 临床表现 1.受累骨骼肌病态疲劳现象 活动后或劳累后无力症状加重、休息后减轻。早晨轻下午重即“晨轻暮重” 2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌，颅神经支配肌多见 临床特征 临床表现 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂(ptosis) 斜视复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 临床表现 MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布 90%的病例眼外肌麻痹 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 颈肌受损时抬头困难 2. 临床特征 面肌受累 咀嚼肌受累 口咽肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 四肢肌肉受累 近端无力，抬臂、梳头、上楼梯困难，上肢重于下肢, 近端重于远端 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 偶心肌受累可突然死亡 重症表现 临床表现 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状 危象(Crisis) 受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现 3. 临床检查 疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神 经系统病变分布 进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变 临床表现 1. Osserm