西安交通大学医学院血液系统疾病课件 白血病.pptVIP

白血病Leukemia 西安交通大学第一医院血液科 概念 白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性和慢性。 根据受累细胞分为ALL、ANLL、CML、CLL。 发病情况 发病率：我国为2.76/10万，依次为ANLL、ALL、CML、CLL。成人以AML多见，儿童以ALL多见。 死亡率：在儿童及35以下成人中居第一位。 病因与发病机制 病毒：人类T淋巴细胞病毒 ATL 电离辐射：放射线 化学因素：苯、烷化剂、氯霉素等 遗传因素：如家族性白血病 其他血液病：如骨髓纤维化等 急性白血病Acute Leukemia 急性白血病分类 一、急性非淋巴细胞白血病可分为8型 M0(急性髓细胞白血病微分化型) M1(急性粒细胞白血病未分化型) M2(急性粒细胞白血病部分分化型) M2b M3(急性早幼粒细胞白血病) M4(急性粒-单核细胞白血病) M4EO M5(急性单核细胞白血病) M6(急性红白血病) M7(急性巨核细胞白血病) 二、急性淋巴细胞白血病分为3型 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤ 12μm)为主 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥ 12μm)为主 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深 临床表现 一、贫血 二、发热： 高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。 最常见致病菌为革兰氏阴性杆菌。 可出现真菌感染、病毒感染。 三、出血 急性早幼粒细胞白血病易并发DIC 急性白血病多死于出血，尤其颅内出血 四、器官和组织浸润表现 淋巴结和肝脾大 关节、骨骼疼痛 眼部出现绿色瘤 口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹 中枢神经系统白血病：以ALL常见 睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧 实验室检查 一、血象 白细胞常增多，≥ 100×109/L称高白细胞性白血病 白细胞也可正常或减少，≤ 1.0×109/L称白细胞不增多性白血病 血片原始和幼稚细胞≥30% 可有贫血及血小板减少 二、骨髓象 有核细胞显著增多，原始细胞≥30% 正常幼红细胞和巨核细胞减少 Auer小体常见于急粒白血病，有助于区分ALL和ANLL。 三、细胞化学 四、免疫学检查 五、染色体和基因改变 M3 t(15;17)(q22;q21) PML/RAR 六、粒-单系祖细胞半固体培养 七、血液生化改变 化疗期间血清尿酸增高 DIC时凝血机制障碍 诊断和鉴别诊断 一、诊断 临床表现 血象 骨髓象 分型 二、鉴别诊断 骨髓增生异常综合症 感染引起的白细胞异常 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏症恢复期 治疗 一、一般治疗 防治感染 纠正贫血 控制出血 防治高尿酸血症肾病 维持营养 二、化学治疗 一)、化疗策略 1. 目的：完全缓解并延长生命 完全缓解： 临床： 症状体征消失 血象： Hb≥ 100g/L(男)或90g/L(女) 中性粒细胞≥ 1.5×109/L 血小板≥ 100×109/L 血涂片无白血病细胞 骨髓象：原粒和早幼粒细胞≤5% 红细胞及巨核细胞正常 2. 化疗药物组合原则 作用于细胞周期不同阶段的药物 各药物间有相互协调作用 各药物副作用不重叠 3. 完全缓解后强化巩固治疗、维持治疗 二)、ALL的化疗 1. 诱导缓解 化疗方案:VP、VLP、VDP、VLDP 2. 巩固强化6疗程 1、4疗程：原诱导方案 2、5疗程：EA 3、6疗程：HD-MTX 3. 维持治疗3~5年 4. 鞘内注射预防中枢神经系统白血病 三)、ANLL的化疗 1. 诱导缓解 化疗方案：DA、HA、HOAP M3可应用维甲酸、砷剂 2. 巩固强化治疗：每1~2月1次，共1~2年 原诱导方案 中剂量阿糖胞苷 新方案（如依托泊甙、米托蒽醌） 四)、其他 老年患者化疗剂量应减少 过度虚弱患者可用小剂量阿糖胞苷或高三尖杉酯碱 高白细胞性白血病应细胞分离或服用羟基脲 难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷加其他药物 三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射或放疗 四、睾丸白血病治疗：放射治疗 五、骨髓移植 HLA匹配的同胞异基因骨髓移植 自身骨髓移植 外周血干细胞移植 脐血移植 预后 未治疗者平均生存期3个月 ALL患者1~9岁预后较好 M3型经维甲酸或砷剂治疗预后较好 染色体异常与预后有关 * * 白血病分类 数年 数月 自然病程 慢 迅速 病情发展 较成熟幼稚细胞及成熟细胞 原始及早期幼稚细胞 白血病细胞 慢性