西安交通大学医学院血液系统疾病课件 再生障碍性贫血.pptVIP

再生障碍性贫血Aplastic Anemia 西安交通大学第一医院血液科 概述 再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。 临床以严重贫血、出血、感染为特征 发病率：0.74/10万 病因 化学因素：药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用品（苯） 物理因素：X线、放射性核素 生物因素 ：病毒性肝炎、严重感染 发病机制 造血干细胞内在缺陷 异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞 造血微环境支持功能缺陷 遗传倾向 临床表现 贫血、感染、出血 重型再生障碍性贫血 慢性再生障碍性贫血 实验室检查 血象 骨髓穿刺检查 骨髓活检 造血干/祖细胞培养 诊断与鉴别诊断 一、诊断 重型再障的血象诊断标准 网织红细胞0.01，绝对值15×109/L 中性粒细胞绝对值0.5×109/L 血小板20×109/L 二、鉴别诊断 阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合征(MDS) 恶性组织细胞病 治疗 1. 支持及对症治疗 2. 雄激素 3. 免疫抑制剂 4. 造血细胞因子 5. 骨髓移植 预后 慢性再障：治疗后80%病情缓解 重型再障：约1/3~1/2患者于数月至1年内死亡 死亡原因：脑出血和严重感染 * * *