课件：选修先心病分段诊断法.ppt

1．镜像(面)右位心（mirror－image dextrocardia） 即右位心合并内脏转位。此型右位心心脏各房室以及大动脉的位置关系、胸腹腔内的主要脏器如肝、脾、胃及左、右肺的位置关系完全倒转，尤如正常位置的镜像，即右降主动脉十右胃十右心尖（图11-1乙）。此型右位心常伴有右位主动脉弓、室间隔缺损、肺动脉狭窄等畸形。 右 2．右旋心（dextroversion of heart） 又称孤立性右位心。 指心脏独居在右侧，不合并内脏转位，即左降主动脉十左胃十右心尖（图11－1丙），此型右位心常合并多种复杂型心血管畸形，如大动脉转位、单心室、肺动脉狭窄等。 3．内脏心房不定位右位心（dextrocardiain visceroatrial situs ambiguous） 指右位心伴心房和内脏位置无法确定，此型多伴有无脾或多脾综合征。 （二）左旋心（levoversion of heart） 左旋心又称孤立性左位心，十分罕见。是指心脏左位而合并内脏转位或不定位。内脏转位时表现为右降主动脉十右胃十左心尖（图11－1丁），多伴有心房反位，大部分合并严重的心血管畸形。 （三）中位心（me socardia） 心脏位于胸腔正中，心尖指向前下方，室间隔呈矢状位，左右心室并列，中位心可单独存在或合并内脏转位。 A THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 2．确定房室序列的类型 （1）协调型 右心房开向右心室，左心房开向左心室，即心房和心室的位置是一致的。此种情况可见于心房和心室均为正位或心房和心室均为反位时。 （2）不协调型 右心房通过二尖瓣开向左心室，左心房通过三尖瓣开向右心室。这种情况通常发生于心房或心室位置不一致，即心房正位而心室反位（左袢），或心房反位而心室正位（右袢）时。 (3)不确定型 两侧心房不定位，一共同房室瓣与两侧心室相连。 (4）双入口型（两个心房均连接于一个心室-共同入口）共同房室瓣大部或全部开口于一个心室，可分为共同入口左心室和共同入口右心室，通常共同入口的心室多为单心室。 (5)一侧连接缺如型(右或左连接缺如型) 右或左心房室间无三尖瓣或二尖瓣存在。 （6）心室双入口(双入口型：两个心房均连接于一个心室) 可分为左心室双入口或右心室双入口，即2个房室瓣全部或大部开口于一个心室。此时左、右心室的区分既不能由房室序列而定，也不能由房室瓣的附着位置来定，而要由心室本身的形态学分析来确定。 3、序列方式 两个瓣开通型 房室瓣骑跨或跨立型：前者一侧房室瓣跨置在室间隔上，该房室瓣的腱索只附着在己侧，而不附着在对侧。后者指一组房室瓣的腱索不但附着在己侧的腔室壁上，还跨过室间隔附着在对侧乳头肌或室间隔上。二尖瓣和三尖瓣均可发生骑跨、跨立，骑跨、跨立亦可同时存在。 一侧瓣膜闭锁，另一侧开通型：如三尖瓣或二尖瓣闭锁 共同房室瓣型 两个瓣开通型 共同房室瓣型 房室瓣骑跨 一侧房室瓣跨置在室间隔上，该房室瓣的腱索为单腔附着，即只附着在己侧，而不附着在对侧腔室的任何部分，称为房室瓣骑跨。骑跨的房室瓣可以是正位或反位，二尖瓣和三尖瓣均可发生骑跨。 房室瓣跨立 一侧房室瓣跨置于室间隔上，但该房室瓣的腱索为双腔附着，即腱索不但附着在己侧的腔室壁上，还跨过室间隔附着在对侧腔室乳头肌或室间隔上。二尖瓣和三尖瓣均可发生跨立。必须注意的是，房室瓣跨立的定义为房室瓣的双腔附着（biocameral insertion）而非双室附着（biventricular insertion），因为真正的心室仅指流入道部分，而流出道部分实际上是动脉圆锥。 房室瓣闭锁（右或左房室间无三尖瓣或二尖瓣存在） 二尖瓣和三尖瓣均可发生闭锁，根据心室位置的不同房室瓣的闭锁亦可有右袢型或左袢型，即三尖瓣闭锁可在右侧，也可在左侧；同样，二尖瓣闭锁可以在左侧，也可在右侧。通常三尖瓣闭锁较为常见。 五、大血管连接 取剑突下、心尖区及胸骨旁左、右心室流出道长轴切面，观察动脉圆锥、动脉瓣的位置及其与心室的关系，据此可判断大血管与心室的起始关系。 1、连接类型 ●协调型：左心室与主动脉相连；右心室与肺动脉相连。 ●不协调型（大动脉转位）左心室与肺动脉相连；右心室与主动脉相连。 ●双出口型：双侧大动脉均与一个心室相连。 ●单出口型：即共同动脉干。 通常心室一大动脉连接不协调时称为大动脉错位（或转位）;仅是大动脉空间排列异常，而心室一大动脉连接相协调一般称为大动脉异位(2种学说）。 2、连接方式 ●共瓣（共干瓣）型：大动脉瓣未行分隔。 ●骑跨瓣型：一侧大动脉骑跨于室间隔上。 ●无孔瓣型：一侧动脉瓣闭锁（无开口瓣）。 六、