儿童心脏病+华益民(正高).pptVIP

介入治疗的适应证包括：（1）通常≥3岁，体重≥10kg，ASD≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流ASD；（2）缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣≥7mm；（3）房间隔的直径 ＜ 所选用封堵器左房盘的直径；（4）不合并必须经外科手术治疗的其他心血管畸形。 下列情况应属于介入治疗的禁忌证：（1）原发孔型ASD及冠状静脉窦型ASD；（2）合并必须外科手术的其他心脏畸形；（3）严重心律失常；（4）心内膜炎及出血性疾患；（5）严重肺动脉高压导致右向左分流。 动脉导管未闭 patent ductus arteriosus（PDA） 占先心病总数15～20％，女性较多见。动脉导管系胎儿循环的重要通道，出生后即生理性关闭，80％于生后三月、95％于生后一年内解剖关闭。其机制可能与导管的不可逆解剖重构有关。若持续开放并产生血液动力学改变，即为动脉导管未闭。 PDA可以单独存在，也常与其他先心病并存，多见于完全型大动脉转位（cTGA）、肺动脉闭锁（PA/IVS）、主动脉缩窄（CoA）、主动脉弓离断（IAA）等，此时的DA在血液动力学上可能是肺/体循环依赖性的，也可能只是复合型先心病中的次要部分，术前必须充分明确其血液动力学特点。 Preductal coarctation The narrowing is proximal to ductus arteriosus. Blood flow to the aorta distal is dependent on a patent ductus arteriosus, and hence its closure can be life-threatening. Preductal coarctation results when an intracardiac anomaly during fetal life decreases blood flow through the left side of heart, leading to hypoplastic develop- ment of the aorta. 右房 → 右室 → 肺动脉↑→肺血管↑ ↑ PDA ↑ 左房↑→左室↑→主动脉↑→降主动脉↓ 分流量大小与导管粗细及主、肺动脉间压力阶差有关，血液由主动脉向肺动脉分流，肺循环血流量增多，左心房、左心室容量负荷过重，其排血量常达正常时2—3倍。 脉压增宽。 取决于动脉导管直径及主肺动脉间压差。 体循环少血，肺循环多血。 心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘二肋间闻及连续性机器样杂音，震颤，P2增强、亢进，二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄所致）。 周围血管征阳性（股动脉枪击音、水冲脉、毛细血管搏动征）。 X线检查（chest x-ray） 肺充血 肺动脉段突出，主动脉弓增大，形成“漏斗征” 左房、室增大 ECG 左室肥大或双室肥大 UCG 左房、室内径增大，主动脉内径增宽，可发现导管影像; Doppler 可见分流束。 心导管检查 （cardiac catheterization） 压力 血氧 异常通道 根据动脉导管的大小和临床表现的轻重决定手术时机，症状越重，应越早治疗。目前对于绝大多数患者可首选介入治疗，方法包括可控弹簧圈（coil）、纽扣补片（Rashkind）或蘑菇伞（Amplatze）等。“哑型”动脉导管未闭（即无杂音的动脉导管未闭）由于有发生感染性心内膜炎的可能性，也应给予治疗。对于不宜施行介入治疗者可行外科手术结扎导管。 左向右分流型先心病的共有合并症 支气管肺炎 感染性心内膜炎 充血性心力衰竭 法洛四联症 tetralogy of Fallot（TOF） 法洛四联症是存活婴儿最常见的青紫型先天性心脏病，占先天性心脏病总数的14%。法洛四联症这组畸形包括：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄最为重要，决定了患者的病理生理和临床表现。法洛四联症患者血液动力学改变在很大程度上取决于右心流出系统（包括漏斗部、肺动脉瓣、主肺动脉及分支肺动脉）梗阻的程度以及室间隔缺损大小。 右房→右室→肺动脉↓→肺血管↓ ↓…… VS