儿童甲低与甲亢(yjs).pptVIP

临床表现 儿童临床表现 生长发育落后 智力落后 特殊面容 各种器官，生理功能低下 特殊面容体态 新生儿筛查 必要性:新生儿期临床诊断困难 早期发生不可逆的脑损害 方法：生后第3天，足后跟采血，血滤纸 片测TSH20 uU/ml 结果:完全改变先甲低的预后 90%智力发育正常 10%的严重甲低智力发育低于正常 胎儿的甲状腺素分泌与生后变化 先甲低的诊断 尽早诊断治疗 新生儿筛查 血FT4,TT4,TSH确诊 原发性甲低：T3↓T4↓TSH↑ 中枢性甲低：T3↓T4↓TSH↓ 周围性甲低：T3↑T4↑TSH↑ 骨龄 骨龄（ 6月） 骨龄（ 6月） 先甲低的治疗 原 则: 尽早,足量,终生,个体差异,定期调量 药物剂量：初治剂量 检测 T4,TSH调整剂量 疗 程：永久性甲低：终生治疗 暂时性甲低：2-3岁后停药随访 重型治疗：一周内 剂量大10-15ug/Kg/day L-甲状腺素（L-T4）替代治疗剂量 年龄 每日（ μ g ） 每日每公斤体重（ μ g ） 0-6月 6-12月 1-5岁 6-12岁 12-18岁 成人 25-50 37.5-75 50-100 100-125 75-175 100-200 6-10 5-8 4-6 3-5 2-3 1-2 获得性甲低 原发性(甲状腺性) 中枢性(下丘脑-垂体性) 下丘脑-垂体肿瘤，组织细胞增生X 下丘脑-垂体外伤，感染,手术,放疗 常合并其它垂体激素缺乏 非甲状腺疾病伴发甲低 获得性甲低 原发性 自身免役性甲状腺炎(慢性桥本或萎缩性甲状腺 炎多见) 甲状腺放疗，甲状腺切除 缺碘 致甲状腺肿大物质 天然物质: 卷心菜,大白菜,大豆,亚麻苦苷 化学物质: 碘,过氯酸,硫氰酸,钴、砷、锂盐 药 物: 抗甲状腺药，胺碘酮,氨基水扬酸, 苯甲酸,碳酸锂 桥本甲状腺炎 病理特征:弥漫性淋巴细胞,浆细胞,巨噬细胞侵润和髓质纤维化萎缩 儿童,青春期甲状腺肿和甲低的最常见病因。女多于男 可检出高滴度的甲状腺自身抗体，抗TG,抗TPO,抗TM阳性,常有TSHR抑制性抗体,常50-60% 桥本甲状腺炎 甲状腺肿大(弥漫,对称,质硬) 伴甲功正常 伴甲低 伴一过性甲亢 伴桥本甲亢：慢甲炎与甲亢共存 可有侵润性突眼 1/3自行缓解,1/2永久性甲低 桥本甲状腺炎的治疗 伴甲低: L-T4 儿童3-4μg/Kg/d,青少年1- 2μg/Kg/d 伴亚临床甲低: L-T4治疗 甲功正常: 定期6-12月随访 轻的一过性甲亢:β受体阻滞剂 伴甲亢: 心得安,小剂量,短期抗甲状腺药 小儿甲状腺功能亢进症 甲状腺毒症(hyrotoxicosis) 甲 状 腺 毒症是指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征. 甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism):狭义上指甲状腺本身功能亢进，合成并分泌过多的甲状腺激素产生的甲状腺毒症。Graves disease最常见，占甲亢的80%～95% 破坏性甲状腺毒症：由于甲状腺滤泡被(例如甲状腺炎等)破坏，滤泡内储存的甲状腺激素过量进入循环引起的甲状腺毒症 先天性甲亢的病因 母源性TSH受体兴奋抗体 TSH受体活性突变 G蛋白α亚单位的活性突变(McCune-Albright综合症) 先天性甲亢的表现 早产,宫内发育迟缓 ? 甲状腺肿大,突眼 心动过速,心律失常和心衰 多动,易怒,多汗,多食,体重不增,消瘦 腹泻,呕吐,肝脾肿大,黄疸 小头,脑室扩张 易误诊 获得性甲亢病因 Graves病 95% 自主功能性结节,功能性腺瘤, McCune-Albright综合症,高功能性乳头状癌,滤泡癌 TSH介导甲亢: 垂体TSH性腺瘤,垂体性甲状腺素抵抗 甲状腺炎: 亚甲炎,桥本甲亢 外源性甲状腺素 碘甲亢 Graves病弥漫性毒性甲状腺肿toxic diffuse goiter, Graves disease, Basedow disease 多基因遗传病，家族发病率高,单卵双生子的共显率30%～76% 器官特异性自身免役性疾病,甲状腺内有TSH受体(TSHR