课件：帕金森病及其发病机制的研究进展.pptVIP

PD的诊断 PD病人起病较不为人注意，在起病的初期很少同时具备四大症状。为了加强早期诊断，神经科医生制定了一套诊断帕金森氏病的标准。 (1)病人必须存在至少两个下列主要症状：静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势不稳；但至少要包括静止性震颤或运动迟缓其中的一项。 (2)病人的帕金森氏病症状不是由于脑外伤、脑肿瘤、病毒感染、脑血管疾病或其它已知的神经系统疾病、药物、化学毒物所引起。 (3)病人必须没有小脑、脑干等损害、肌肉萎缩、体位性低血压。 (4)左旋多巴治疗有效。 (5)病人的症状和体征在初发时或病程中有不对称性表现。 依此，帕金森氏病的诊断可分为以下三类： (1)可能是帕金森氏病：具备上述1—4条。(2)基本是帕金森氏病：具备上述1—5条。(3)肯定是帕金森氏病：具备上述1—5条，加上病理确诊。 可能是帕金森氏病的诊断可用于日常临床诊断和治疗。而基本是帕金森氏病的诊断标准可应用于病因研究和流行病学调查。 PD的鉴别诊断 同时，PD要与继发性帕金森综合征、原发性震颤、帕金森叠加综合征、遗传变性性帕金森综合征等相鉴别。 PD诊断的研究 1、DAT密度用于早期诊断 在PD患者中，随着黑质细胞的变性死亡，其投射到纹状体的神经末梢上的DAT也随之消逝减少，基底节区DAT早期即较正常人降低了65%左右。利用PET作全脑显像可以发现PD患者的基底节区DAT密度较正常人为低，由此这一检查可以成为PD早期诊断的客观指标。但由 于PET过于昂贵，且所用的放射性核素半衰期太短，因此目前应用PET进行DAT临床检测尚难以推广。近年来，随着SPE-CT功能显象设备的显著改进，使之成为目前DAT检测的常用手段，配用的放射性示踪剂以123I-?-CIT应用最为广泛。 2、外周血淋巴细胞的DAT功能检测 3、Altropane 用于早期诊断 Boston 生命科学公司近日宣布， Altro-pane 将用于PD的早期诊断，利用Striatal Binding Potential(SBP )来间接地测量大脑纹状体中产生多巴胺神经元数目，早期PD患者SBP值明显低于健康志愿者。 针对病因机制的可能性提出治疗方案 1、多巴胺减少，采用左旋多巴替代疗法 Madopar ,Madopar 缓释剂，Madopar 水溶剂，Sinemet CR 。 COMT抑制剂：答是美（Tarsmar ) 2、DA受体激动剂的使用 3、DA转运蛋白阻滞剂的开发 4、基因治疗 TH羟化酶基因导入患者脑内，经转录翻译成TH，使L-酪氨酸转变为左旋多巴。 将Nurrl 基因导入脑内，促使DA能神经元的生长。 GDNF基因治疗PD。 5、脑内组织移植：中脑黑质、肾上腺髓质的移植，提高脑内DA含量。 6、保护性治疗 单胺氧化酶B抑制剂（MAOBI） DA转运蛋白阻滞剂的开发 抗氧化剂：针对DA及MPTP的氧化，VitE ,VitC ,beta-carotene 等的运用。 Glu 受体拮抗剂：非竞争性的NMDA拮抗剂美金刚已在德国试用。 7、其他药物：如抗胆碱能药，在低水平恢复DA-ACH递质平衡系统，金刚烷胺促进DA的释放，阻滞再吸收。 8、据研究报道，雌激素替代疗法可以缓解PD的进展，至少对绝经后的妇女的早期PD症状有所控制。 9、外科手术治疗 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * * * * * * 帕金森病（PD）及其发病机制的研究进展 概述 PD是中老年人的慢性神经系统变性疾病,主要表现为肢体震颤和少动。1817年，英国医生James Parkinson 报告了6例病例，称之为“震颤麻痹”。为纪念这位科学家，后改称“帕金森病”。PD的发病率随年龄增高而增高，50岁以上发病率为500/10万人口，60岁以上1000/10万人口。 PD的发病年龄在40~70岁之间，好发于60岁左右，多为散发型。遗传不起重要作用。20岁以前发病的称为青少年型，多与遗传有关。在PD中，男性的比例比女性高，约为3：2。 锥体外系的解剖和神经递质 1、锥体外系由基底节和脑脚核（红核、黑质、丘脑底核、网状结构）组成。基底节包括新纹状体（尾状核、壳核）和旧纹状体（苍白球）。黑质是与纹状体联系的多巴胺能神经元的所在地，壳核主要和运动功能有关（手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈病等），尾状核则更多涉及情感和认知过程（Huntington 病）， 苍白球与肢体的肌张力、姿势有关，丘脑底核与偏身投掷症有关。 2、基底节的直接通路和间接通路（调节锥体外系的运动功能） 直接通路：对丘脑神经元去抑制，兴奋运动。