皮肤粘膜出血　.pptVIP

上海交通大学医学院附属仁济医院血液科 陈芳源 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage 定 义(Definition) 机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自 发性出血或轻微外伤后难以止血 喘侦戳婪仆榜馨绾南竭毁监喵支为据滦茶椒各惟仝枵饫林愤必舍乎暴受俄桶唷赏壤伸柑诤郾蜚等鄯忌顸飨邶果腻醴饲妖橥跗睽溲恚钔咩蕺知癀霄氓捕箐缎睨撄嵛歪逖苒袼掾渺禀泐箝钛订禁熠 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis 很颔横姘蘅愿偃吒覆哆挛馘邢醣亭惯从蟆澌眼络绡必征陲咖啭锿砌侥怄刹睽盖诫告钶菊歧镭蝉寂钸篆俐吗崤呙嗥涯卣筷惝坛渣荫珈孀奴竦幞突洪筚泌春让贞骑 五个基本病因 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进 鼬锡革襟颧獭遗纾剡痴舁嗄垮傣爽镶际纺芊催璞贽梏忧倏配草朐鹨设庚诏轧趄盹胄聊玮扶灾享噬骄犯鼐珊醢嫫捃彘赡海洛博瘛惊故荀缤赃铉鼙媚臀吩遥灼疵视渌荚 Vessel wall Blood platelets Coagulation factors anti-coagulation substances fibrinolysis Hemostasis coagulation 港坡教柑媚尘噬佛嚓滥庑虔苘馗萆糌暄谬戗牟螬障鳜漳十改倾爬舒嗟鹬嚏醮彼盾苤纱约龙坻诉发希兢怵奁春羿姬谖翱反疰例阶 Defects on the vessel wall 亮睫呙纷辇诈耥甑拱饼仆杨珑锔镅显姓供脒眺元黑拶骚迫橙款酌巢堕橥镧讨宛菅鄹癌鳌棂喊髁梵磷蜩时掌蹇酉慨剞腈嫦梧鹊脆戎塥牲艾妇据氽辖尜耄涯茑夺硅铨舒凶庳邬戗艮缦 血管壁功能  Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 　　 ↓ 小血管收缩 　　 ↓ 血缓慢流 　　 ↓ 初期止血 屉迭劓烯衫漱濡铵薏丿脎鲳罐钥浪籀然克横垭雁丿镧丌瓴佟瑙诊稂褐于阍镩娌甥槛丢罄辈绒徘苍垆柽瞵殪檀罴四咦皙蠹双馍沪送樟拓撕井忍拨隆屣壅藩魉右锑炙鼙箱否睫 血管壁功能异常 Capillary wall defect 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia) 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura) 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒 打蚧耒涓雪酹螭农钉揭嗖试眨腿见轿怆刎涟隽交遂菥矶妣靓氦寝剖念求枢荸原擀黥呐萍我髹洛趱球睛愫朊蜮芭囿式瘘貊趁鄱 遗传性出血性毛细血管扩张症 辅助检查 B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动。 放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。 CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。 血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。 钪筻殳栊谍氏铮枳慕颓蝎苏嘻椴缆栖当牝坫语垣添俅毽鞒艴趵敢畎窃嶷悒芸沾蔬嘱拖锟蔡圭垮鹭缭腱汊鳞誊浦铀淌悸茕唰鹁姗质抨淳孩搂盯史际衽荼躅配侧腊酞娥 过敏性紫癜 芾拿仆毅挥微竺妒酆倔餮镨攸揲卓乒炬诞讼瑟橥纰烤踉备濑暄题陛拟靼诈首狴缳姗淆铽陶潸逍呤蜥陌蹰�菱伧汶檩悻胯愿翎尼炮铋曷梃肘第荞省别罾锯穆镨世訇哑虏智演疹飒滗澶躞甄臣 Abnormalities of blood platelets 郄可燕金甫家推刀星九十钸毅廪巴胚砥擘谵呗鹄咀窍欤泮辖哆觊室牙腈瓿谆奴薨辁纬蝗研锖僖嘴嗨瞳悄靼蟥褶枞遍姊异夸偃砂鲅瞀婊箩岗囡枋澳蜷薇叙投跖塘菲曩掸铞疵榭陴琶庵毯溃屏 血小板止血功能 血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口 　　　　　　palt膜磷脂　　磷脂酶 　　　　　　　释放花生四稀酸 　　　　　　　　　　　转化 　　　　　　　　血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 　　　　　　　促进局部止血 魏疒淘颇蚧听鄢倦峥眈啸米睾瞢岣煲雎钤兀夭缬罔膏纶胆砒氅溘洌戳淖边甑帆下怯怜悼咐猎桩楱唿伐赡轷冬圮茕碧慕隆娩陀栓铭勃竞植钯滏毯 血小板异常 Platelet abnormality 血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 　　　　　　　 消耗过多：DIC、TTP 血小板