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蛋白丢失性肠病Protein- Losing- Gastroenteropathy（PLG） 中国协和医科大学 北京协和医院消化科 孙钢 基本概念 低蛋白血症－－低白蛋白血症 血白蛋白降低的原因： 营养物质摄入不足 肝脏合成白蛋白功能障碍 血浆白蛋白的丢失 蛋白丢失的场所： 肾脏 消化道 消化道蛋白丢失可以造成非常严重的低蛋白血症，常低于20克，文献报道可达8克以下 现状 蛋白丢失性肠病是各种其它疾病的临床表现 原发病诊断明确，很少作蛋白丢失性肠病的诊断 明显的消化道出血，按一般情况不单独用蛋白丢失性肠病来解释存在的低蛋白血症 也可能促在对本病的认识不足 PLG的基础疾病(一) 消化系统疾病 累及消化道的其它疾病 小肠淋巴管扩张症 SLE 小肠淋巴瘤 缩窄性心包炎 克隆病 充血性心力衰竭 肠、肠系膜淋巴结核 过敏性疾病 小肠息肉病 心脏Fontan术后 小肠恶性肿瘤 艾滋病 溃疡性结肠炎 PEX综合症 嗜酸性胃肠炎 淀粉样变 病毒性胃肠炎 类癌综合症 小肠细菌过度生长 移植物抗宿主病 伪膜性肠炎 干燥综合症 PLG的基础疾病(二) 消化系统疾病 累及消化道的其它疾病 纤维镜下结肠炎 混合结缔组织病 胶原性结肠炎 腹部外伤后 肠寄生虫感染 腹部放疗后 腹膜后肿瘤 大面积烧伤 腹膜后纤维化 Waklenstrom巨球蛋白血症 NSAD肠病 a－重链病 淋巴－肠漏 冷球蛋白血症 硬化性肠系膜炎 子宫内膜易位 乳糜泻 婴幼儿全身透明变性 Whipple病 造成肠道蛋白丢失的机理 肠道黏膜破损，血浆蛋白直接漏入肠道。如克隆病、溃疡性结肠炎，恶性肿瘤等 肠道黏膜完整，但对蛋白质通透性增加。如SLE、嗜酸性胃肠炎、过敏性疾病等 肠道淋巴管阻塞。如小肠淋巴管扩张症、肠系膜淋巴结结核、小肠淋巴瘤等直接累及淋巴管；或缩窄性心包炎、充血性心衰等静脉回流障碍间接造成肠道淋巴管压力增高 有些疾病机理不清，可能有上述几种因素参与 临床表现（一） 低蛋白血症 程度轻重不等，常比肝脏和肾脏疾病引起的更为严重 水肿、浆膜腔漏出性积液 水肿程度与低蛋白血症不平行（原因不清） 其它血浆成份从肠道丢失（如Ig、补体、载体蛋白、激素） 淋巴细胞从肠道丢失－－淋巴管阻塞 但血中淋巴细胞不一定降低（与淋巴细胞生成和代谢率、正常血浆中的含量、机体代偿能力等有关） 基础疾病的表现 临床表现（二） 腹泻－－可能是原发疾病的表现（肠道炎症或吸收不良） 部分病人排便正常 体重减轻及其它营养不良 诊断 临床线索：低蛋白血症，