原发性醛固酮修改版本ppt课件.pptVIP

立卧位试验： 131 I 胆固醇肾上腺扫描 体位刺激试验 过夜卧床8小时以上，取血前至少4小时未起床，晨8时卧位取静脉血，然后肌注速尿0.7mg/kg，最高不超过50mg，接着站立或行走2h，期间不能饮水，上午10时站立位再次取血。 鉴别腺瘤和增生： 醛固酮瘤：受ACTH调节，清晨卧位时最高，中午立位时低 双侧肾上腺皮质增生：不受ACTH调节，清晨卧位时低，中午立位时明显增高 治疗 单侧病变：腹腔镜单侧肾上腺切除术 不能手术者予盐皮质激素受体拮抗剂 双侧病变：盐皮质激素受体拮抗剂治疗 螺内酯（安体舒通）一线用药 依普利酮作为选择用药(选择性醛固酮拮抗剂） GRA：小剂量肾上腺糖皮质激素，以纠正高血压和低血钾。 其他药物：CCB、ACEI、ARB；醛固酮合成酶抑制剂 醛固酮瘤：安体舒通100-200mg/天，3-4次，2-4周。 药物治疗：安体舒通大剂量控制后，维持量25-50mg/天。 双侧肾上腺增生：钙通道阻滞剂、ACEI 怀疑原醛 ARR筛查 正常 排除原醛 诊断性试验 受抑制 不受抑制（确诊） 肾上腺CT 可手术 AVS 单侧 肾上腺切除术 盐皮质激素受体拮抗剂 双侧 （+） 不能手术 小结 高血压中原醛发病率10% 原醛中低血钾发生率只有9-37% 筛查指标：ARR 诊断性试验 AVS：定位诊断 治疗 高血压，低血钾 排除饮食，腹泻，药物等的影响 同一原因 醛固酮增多症 原醛 继发性醛固酮↑ 糖皮质激素增多 皮质醇增多症 盐皮质激素过多 ACTH↑→RAS↑ RAS↓, 醛固酮降低 17-羟化酶，11-羟化酶，11-类固醇脱氢酶缺陷；性激素、糖皮质激素功能异常；盐皮质激素灭活减少或转化减少，前体增多 Liddle综合征 肾脏缺血导致肾素↑ 分泌肾素的肿瘤 肾素受抑，醛固酮增多 肾素、醛固酮均增多 肾素、醛固酮均受抑 肾素、醛固酮均受抑 低钾血症 30mmol/d 30mmol/d 肾外失钾 摄入少 消化道丢失 皮肤丢失 钾分布异常等 血压正常 药物影响 低镁血症 Barter综合征等 血压升高 测肾素 高 肾动脉狭窄 肾素瘤 恶性高血压 低 测醛固酮 高 低 原发性醛固酮增多症 Cushing综合征 Liddle综合征 17α羟化酶缺乏症 11β羟化酶缺乏症 测血pH 低(酸中毒) 肾小管酸中毒 糖尿病酮症酸中毒 乳酸酸中毒等 高(碱中毒) 测尿钾 * GRA, glucocorticoid-remediable aldosteronism * 既往：1% 低血钾 * 如地塞米松成人开始剂量为0.125毫克/天～0.25毫克/天，强的松成人开始剂量为2.5毫克/天～5毫克/天， 原发性醛固酮增多症（诊治指南） J Clin Endocrin Metab，2008 Case Detection,Diagnosis and Treatment of Patientswith Primary Aldosteronism: An Endocrine Society ClinicalPractice Guideline) 2008年6月美国J Clin Endocrin Metab杂志 美国内分泌学会发起,国际内分泌学会、国际高血压学会、欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、日本内分泌学会、日本高血压学会6家学会共同参与组织制订 定义 原醛症是一组醛固酮分泌增多，肾素-血管紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病。（Conn综合征 1955年） 醛固酮增多：原发性 继发性 （肾血流 ↓→RAS↑） 原醛症的常见原因/分型 肾上腺腺瘤 （APA） 60~90% （多单侧腺瘤，2cm） 单侧或双侧肾上腺增生 （IAH）25~30% 遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症（GRA） 醛固酮癌，分泌醛固酮组织 发病率 大于10%（所有高血压人群） 1、2、3级高血压患者中的患病率分别为2%、8%和13% 顽固性高血压( resistant hypertension)：17% ～23%。 临床表现 高血压 （大多数患者的唯一表现） 仅有9%～37%的病人有低血钾 因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5mmol/L；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低 低血钾表现：神经肌肉，心脏、肾脏表现 少见的典型病例 高血压 低血钾、高血钠 碱血症 尿钾高：血钾3.5mmol/L,尿钾25mmol/24h 部分可有蛋白尿，肾功能减退 推荐筛查的病人 高血压2 级（血压160～179/10