医学免疫学（李明才）精品课件-13 自身免疫性疾病 免疫缺陷.pptVIP

主要内容 概 述 自身免疫病的诱发因素与机制 自身免疫病的病理损伤机制 自身免疫病的防治原则 正常机体 对非己Ag 对自身Ag 正向免疫应答 负向免疫应答(自身耐受) (耐受机制:中枢耐受,外周耐受) 一定条件下 自身耐受中止 正向免疫应答(自身免疫) 自身Ab,自身致敏淋巴细胞 对机体有利(生理反应) 对机体有害(病理反应) 免疫自稳 自身免疫病 Examples of Organ Specific Examples of Systemic Autoimmunity 1. 抗原因素 免疫隔离部位抗原的释放 自身抗原发生改变 分子模拟 表位扩展 损伤机制 自身抗体引起的AID 细胞膜吸附成分的自身抗体引起的AID 细胞表面受体自身抗体引起的AID 细胞外成分自身抗体引起的AID 自身抗体-抗原免疫复合物引起AID 自身反应性T淋巴细胞引起的AID 人类的多发性硬化(Multiple Sclerosis)发病机制与EAE相似 三、自身免疫病的治疗原则 主要内容 概 述 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 免疫缺陷病的防治原则 泡泡男孩 说说这个故事 1971年9月21日，他出生在美国德克萨斯州休斯敦市的圣鲁克医院。从出生那一刻起，他就生活在一个无菌透明的塑料隔离罩中，因为他患有一种及其罕见的基因缺陷疾病 — “重症联合免疫缺陷病（简称SCID）”。他的体内没有任何免疫系统，没有任何抵御细菌、病毒的能力。 对他来说，泡泡外面的世界充满着致命的威胁，甚至连母亲一个充满疼爱的吻或者拥抱，都可能会给他带来可怕的后果。大部分患有“重症联合免疫缺陷病”的新生儿都在出生后不久夭折了。医生们认为唯一的治疗方法就是进行骨髓移植手术。但是医学测试发现，“泡泡男孩”父亲、母亲和姐姐的骨髓都与他的骨髓不匹配，而医生们向全球征求合适的骨髓干细胞供体的努力也毫无结果。日复一日，年复一年，“泡泡男孩”在泡泡里等待着，但希望慢慢变成了失望，为他治疗的医生也一个个离他而去。与世隔绝的压抑和孤寂随着他年龄的增长与日俱增。那些曾经把“泡泡男孩”案例称为医学史上的奇迹的人们开始反思并决定，不能再把一个活生生的孩子像实验用的小白鼠一样囚禁在牢笼里了！ 1983年底，新任主治医生为“泡泡男孩”移植了姐姐凯瑟琳的骨髓干细胞，虽然两人的骨髓并不完全匹配。手术后，凯瑟琳骨髓内潜伏的致命病毒就侵入了他脆弱的身体，并肆意地大量繁殖，医生竭尽全力为他抢救也无济于事。最终，医生放弃了治疗，把“泡泡男孩”从禁锢了他12年的泡泡里抱了出来。1984年2月22日，与病魔和孤独斗争了12年半的“泡泡男孩”享受着生命的尊严与自由，静静地离开了人世。这个男孩的名字叫“大卫·威特”。 中国艾滋病流行情况 1985年发现首例艾滋病病例 1989年发现经性途径感染HIV的国内感染者 1989年从注射毒品者中发现HIV感染者 1995年发现经母婴途径传播的HIV感染者 截至2011年9月底，中国累计报告艾滋病病毒感染者和病人42.9万例，其中病人16.4万例，死亡8.6万例。 来自宁波市CDC的消息称，截至2011年9月30日，宁波累计报告艾滋病病毒携带者1215人，其中感染者832例，病人383例，报告死亡111例。 中国HIV感染者报告数与估计数 抗感染 免疫重建 造血干细胞移植 基因治疗 免疫制剂——免疫替代疗法即输入机体缺乏的免疫活性物质，以暂时维持其免疫功能。 一般治疗 加强宣传与护理，预防感染 感染时应用合适的抗生素治疗 对症治疗：WAS给于血小板，胸腺发育不全给于钙剂和Vit D T细胞缺陷患儿禁种活疫苗 4. 补体系统缺陷 补体固有成分缺陷 补体调节分子缺陷 补体受体缺陷 C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P、D C1INH、DAF、CD59 CR1、CR4、CR3 化脓菌感染和自身免疫病高发 遗传性血管神经性水肿 阵发性夜间血红蛋白尿 DAF C1INH基因缺陷 5. 吞噬细胞缺陷 中性粒细胞数量减少 慢性肉芽肿 吞噬细胞功能缺陷 NADPH氧化酶系统的基因缺陷 细胞呼吸爆发受阻 杀菌能力下降 反复化脓菌感染和/或慢性化脓性肉芽肿 三. 继发性免疫缺陷病