第16章-自主神经系统疾病.ppt.pptVIP

目前本病尚无有效治疗方法 第十六章 自主神经系统疾病 进行性脂肪营养不良 治疗 * * 阿司匹林：对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量阿司匹林50~100mg/d β-受体阻滞剂：普萘洛尔20~30mg，口服，3次/d。可减轻大部分患者疼痛 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 药物治疗 第二节 红斑性肢痛症 * 5－羟色胺再摄取抑制剂：部分患者对此类药物极为敏感，如文拉法辛18.75~75mg，2次/d，或舍曲林25~200mg，1次/d 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 药物治疗 第二节 红斑性肢痛症 前列腺素：可松弛毛细血管前括约肌、改善营养通路内的血液循环，缓解症状，米索前列醇400ug口服，2次/d，或PGE1、PGI2静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量 * 中药治疗：方剂较多，如加味龙胆泻肝汤 等；局部可以应用中草药外敷 其他：三环类抗抑郁药物、钙通道拮抗剂、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合应用等 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 药物治疗 第二节 红斑性肢痛症 * 物理疗法　用超声波或超短波治疗；也可用短波紫外线照射的方法 封闭疗法　选踝上做环状封闭；骶部硬膜外封闭；腰交感神经节阻滞 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 第二节 红斑性肢痛症 * 外科治疗 个别病例各种治疗无效的、疼痛明显的可选外科手术治疗 对于继发性红斑性肢痛症患者，应同时积极治疗原发疾病 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 第二节 红斑性肢痛症 * 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 Facial Hemiatrophy * 是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组 织营养障碍性疾病，表现一侧面部慢性 进行性组织萎缩，如范围扩大可累及躯干 和肢体，又称为进行性半侧萎缩症 （progressive hemiatrophy） 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 定 义 * 病因不明。有学者认为，病人存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，这种缺陷的基因在生长到一定时期时表达，引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良，继而出现局部面部组织萎缩。也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 病因及发病机制 * 本病首先累及结缔组织，特别是面部皮下脂肪组织最先受累，随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发，重者可侵犯到软骨、骨骼、肾脏和大脑半球 病变多为单侧，局部组织活检镜下可见皮肤各层，尤其是乳头层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细，横纹减少，但肌纤维数量不减少，且保持其收缩力 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 病 理 * 起病隐袭，多在儿童、少年期发病，10~20岁多见，但无年龄限制，女性较多 面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛。萎缩过程可以从一侧面部任何部位开始，皮肤皱缩、毛发脱落呈“刀痕样”萎缩是本病特殊表现 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 临床表现 * 部分患者出现Horner征，虹膜色素减少，眼球炎症，继发性青光眼等 本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良有关或并存，脑组织受累可以有癫痫或偏头痛发作 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 临床表现 * X线片：可发现病变侧骨质变薄、短小 CT和MRI：可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈萎缩性改变 B超：可发现病变侧脏器变小 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 辅助检查 * 依据病人典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征，而肌力不受影响，可诊断此病 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 诊断 * 在疾病早期需与局限性硬皮病、面肩肱型肌营养不良、面偏侧肥大症等鉴别。还要注意与两侧正常性不对称相区别 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 鉴别诊断 * 目前本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理 第十六章 自主神经系统疾病