血管炎新的分类法-tmatw.PDFVIP

459 TAIWAN MEDICAL JOURNAL 學 術 台中市玉山皮膚科診所 * * * 文、圖∕李聰亮 沈宛倢 周宛儀 黃建仁 中國醫藥大學附設醫院皮膚科* 血管炎的定義為血管本身的 炎症反應 ，以及其所造成的血管壁 和內膜細胞之壞死 ，可以侵犯動 脈 、靜脈和微血管 。不同管徑血管 之血管炎 ，其臨床病徵呈現不同的 變化 ，最常見的為皮膚症狀 ：可觸 摸的紫斑 ，較常出現於下肢 ；皮膚 結節 ，甚或伴隨梗塞性潰瘍－較傾 圖2 小 血 管 壁 可 見 以 中性 白血 球 為 主 的細 向於動脈血管炎 ；全身性血管炎 ， 胞 浸 潤 ，明 顯 纖 維 元 樣 壞 死 (fibrinoid 以及自體免疫疾病有關的血管炎 ， necrosis) ，以及局部血管 內皮細胞水腫 則偶會出現足下墜 （與neuropathy, 圖 1 病人於下肢 出現可觸摸的紫 (HE stain x200) 。 mononeuritis multiplex 有 關 ），顯 斑 。 微的血尿 ，或關節痛等 。 生於表淺真皮層 ，深部真皮層甚或皮下脂肪層 。 Polyangiitis nodosa (PN) ，microscopic polyangiitis Leukocytocl ast ic v asculit is ，也稱為hyp ersensit iv ity (M PA ) ，C h u r g - S t r a u s s sy n d r o m e ( C S S ) ，以及 vasculitis ，allergic vasculitis ，和necrotizing vasculitis 。 Wegeners granulomatosis (WG)等全身性血管炎 ，當疾 組織病理學檢查顯示中性白血球為主的細胞浸潤於小 病進展愈嚴重時可能因壞死性血管炎而造成器官梗塞 血管壁 ，伴同纖維元樣壞死(brinoid necrosis) ，以及血 性壞死 ，較易發生於腎、肺 、心臟 、胃腸道以及神經 管內皮細胞水腫 （圖2 ），鄰近組織可見紅血球滲出， 系統等 。壞死性血管炎侵犯重要器官傾向造成病人不 甚或局部出血。 良預後 ，MPA 、CSS 、及WG之5年存活率各為45% 、 如皮膚發生深部潰瘍在LCV較不尋常 ，受犯的血 76% 、68% (1) 。 管極可能為小動脈 ，甚且可能為全身性疾病 。臨床上 對病人的評估包括臨床的診斷必需經由病理檢查確 (cutaneous vasculitis) 認 ，以及全身檢查瞭解疾病的程度 ，更需確立引起血 大多數皮膚血管炎臨床表現為自限的 ，短期間過 管炎的病因 ，例如 ：最常因藥物引起的、上呼吸道病 程的和良性的疾病 ，且為侷限於皮膚之炎症疾病 。病 毒感染有關的。在診斷皮膚血管炎之前 ；必需排除潛 (2) 徵主要為可觸摸的紫斑 ，且常出現於下肢 （圖1 ）。 藏的其他疾病、藥物或感染性病因等因素 。 病人有時會發生其他症狀例如 ：發燒 、身體不適 、關 節痛等 ；皮膚血管炎常與先前感染或藥物服用有關。 而全身性血管炎之病例 ，約5% 之病例會出現皮膚血 病人四肢出現反應性紅斑(reactiv e erythema) ， 管炎的表現