血液学第八章.pptVIP

第八章红细胞检验的临床应用 第一节 贫血的分类和诊断中的应用 贫血（anemia)是由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白（ Hb）浓度、红细胞计数（RBC）及血红胞比容（Hct）低于本地区、相同年龄和性别人群的参考值下限的一种症状。贫血可原发于造血器官疾病，也可能是某些系统疾病的表现。 贫血的临床表现主要是因器官组织缺氧和机体对缺氧的代偿机制所引起。其临床症状有无及严重程度，取决于各器官组织缺氧和程度、产生贫血的原因、贫血的发展速度、患者的机体状况、对缺氧的代偿能力和适应能力。贫血所导致的临床症状和体征可涉及全身各系统，其共同的临床表现主要有*一般表现：主要是疲乏无力，皮肤、粘膜（常观察唇粘膜、脸结膜）和甲床苍白等；*心血管及呼吸系统：心悸、气短，心律加快及呼吸加深，在运动和情绪激动时更明显，重者心脏扩大，甚至心力衰竭；*神经系统：头痛，头晕，目眩，耳鸣，畏寒，嗜睡，精神萎靡不振，瓜迟纯等；*消化系统：食欲减退，恶心，消化不良，腹胀，腹泻和便秘等；*泌尿生殖系统：肾浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常表现；妇女可有月经不调等。 一、贫血的分类 （一）根据外周血检查结果对贫血进行分类 外周血常规检查是最基本的也是最重要的的检查，镜下对血涂片上红细胞的形态认真观察，可发现红细胞有无形态、着色异常结构，有无红细胞排列异常，有无有核红细胞及白细胞和血小板形态异常等，对贫血的诊断和鉴别诊断极为重要。 二、贫血的诊断 贫血的实验室检查有血常规检查、红细胞形态观察、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学及病理组织学检查、病因检查等。其诊断过程为：*有无贫血；*贫血的严重程度；*贫血的类型；*查清贫血的病因，结合临床资料，明确诊断。 （一）贫血的诊断标准 根据Hb、RBC、Hct的测定值确定有无贫血，其中Hb和Hct最常用。 （二）贫血的诊断过程 1、贫血的诊断以查明贫血的性质和病因最为重要，在分析各项实验检查结果的同时，一定要紧密结合临床资料，进行综合分析，主要有： （1）详细了解患者的病史：包括饮食习惯史，药物史及有无接触有毒有害物质，有无出血史（女患者要询问其月经史及有无月经过多），有无其他慢性疾病，家庭成员贫血史，输血史，地区流行性疾病史等。 （2）详细的体格检查：注意有无肝、脾、淋巴结肿大，注意皮肤、粘膜是苍白，有无紫癜、黄疸等。 贫血的病因检查，包括有溶血性贫血的实验检查、有关临床基础检验、生化检验、微生物及免疫学检验、寄生虫学检验、组织病理学检查、核素检验等实验室检查和其他相关检查，如内镜检查，B超、X线检查，CT、磁共振检查等。 2、贫血的诊断过程是在详细了解患者病史和仔细的体格检查的基础上，先进行血液学的一般检查，根据检查结果，分析确定了贫血的形态学类型后，进一步分析诊断如下： （1）小细胞低色素性贫血：首选有关铁代谢的检验项目，如铁蛋白（SF）、血清铁（SI、骨髓铁染色等。*铁缺乏，多数为缺铁性贫血，如结合临床资料可找到其病因，即明确诊断，骨髓检查并非必须；如原因不明应作骨髓检查和进一步的病因检查；*如为高铁血症，应作骨髓细胞学检查和骨髓铁染色，细胞外铁增高，细胞内铁环形铁粒幼细胞超过10%~15%，为铁粒幼细胞贫血；*正常或增高，可见于血红蛋白病，如珠蛋白生成障碍性贫血或不稳定性血红蛋白病，作进一步相关检查；*SF正常或增高，多数为慢性疾病导致的继发性贫血，根据临床性况作进一步检查。 （2）正常细胞性贫血：首选网织红细胞检查。*增高，结合病史、红细胞形态、但色素代谢等的检查结果，多为急性失血性贫血或溶血性贫血；*正常或减低，应作骨髓细胞学检查和（或）骨髓活检；如骨髓象大致正常，可见于：肾病性贫血，内分泌异常致贫血（包括甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能低下、性腺功能低下等）；如骨髓再生低下可见于造血功能障碍性贫血；如骨髓被浸润，见于白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓纤维代等；*明显减低，骨髓单纯红细胞系增生障碍，为纯红再障。 （3）大细胞性贫血：首选网织红细胞检查。*明显增高，见于急性失血后贫血、溶血后贫血及巨幼细胞贫血治疗后；*轻度增加或减低，应作骨髓细胞学检查；骨髓检查有巨幼细胞造血，见于叶酸和维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血及其他原因引起的巨幼细胞贫血；骨髓检查如有红系细胞的类巨幼样变，并有粒系和巨核系异常增生及病态造血，见于红白血病和骨髓增生异常综合征；骨髓检查如无巨幼细胞造血，见于部分甲低、肝病性贫血和部分MDS患者等。 第二节 造血功能障碍性贫血中的应用 造血功能障碍性贫血是多种原因引起的造血干细胞增殖、分化障碍和（或）造血微环境发生异常或被破坏，导致以贫血为主要表现的疾病 。常见的有：再生障碍性贫血，纯红细胞再生障碍性贫血及再生障碍危象。 概述 再生障碍性贫血（aplastic a