眼肌型重症肌无力的诊断方法PPT.ppt

胸腺影像学检查 除MG复发后疗效不如初次时应行胸腺影像学复查，同时还应定期行胸腺影像学检查。有关胸腺影像学检查的确切价值和复查间隔时间等需进一步进行前瞻性研究。 特殊检查 重症肌无力的膈神经和肋间神经重复电刺激 庄立,汤晓芙,许贤豪,王湘,蒋景文 中华内科杂志,2000,39(8):536 对Ⅱ型患者常规行膈神经和肋间神经重复电刺激检查。 特殊检查 重症肌无力患者发声功能的检测 孙文海,刘华敏,万秀明,丛志强,杨洪伟,孙彦 临床耳鼻咽喉科杂志,2005,19(15)685 计算机声学测试对Ⅱ型重症肌无力患者的临床诊断和疗效观察具有一定的辅助参考价值。 特殊检查 应用视频眼震电图分析新斯的明试验中的睑裂变化 赵桂萍,周红,张淑琴,杜玉曼,黄一宁 中华神经科杂志，2011,44(12):844 频眼震电图检查系统为新斯的明试验中睑裂大小的观察提供了客观、可靠的测量方法。睑裂变化值大于1.17 mm或变化率大于17.5％者高度怀疑MG的可能。 辅助检查的评价 AchR抗体、RNS、SFEMG，100%至少一项异常 仅9%的病例需要SFEMG AchR抗体特异性最高 SFEMG敏感性最高 诊断 临床特征 肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，经休息后缓解 药理学特征 新斯的明试验阳性 电生理学特征 低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上。单纤维肌电图测定的“颤抖”增宽。 血清学特征：可检测到AChR抗体，或抗-MuSK抗体 诊断 临床可能 典型的临床特征、同时具备药理学特征和/或电生理学特征，并排除其他可能疾病 临床确诊 在临床可能的基础上，同时具备血清学特征 眼肌型鉴别诊断 Miller-Fisher综合征 属于Guillain-Barré综合征变异型 表现急性眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失 可有周围神经传导速度减慢 脑脊液蛋白-细胞分离现象 眼肌型鉴别诊断 慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO） 属于线粒体脑肌病 I 型 表现双侧无波动性眼睑下垂，可伴有近端肢体无力。视网膜色素变性，眼球活动受限，心脏传导阻滞，矮小，弱智。 EMG：可有肌源性损害，部分可伴周围神经传导速度减慢。 血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。 眼肌型鉴别诊断 眼咽型肌营养不良（OPMD） 属于进行性肌营养不良症 可伴无波动性的睑下垂，斜视明显但无复视 瞳孔正常 可有肌源性损害 肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断 眼肌型鉴别诊断 眶内占位病变 眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等 眼外肌麻痹，可伴有结膜充血、眼球突出、眼睑水肿 眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断 眼肌型鉴别诊断 脑干病变 如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹、一个半综合征等 眼外肌麻痹，可伴有相应的中枢神经系统症状和体征 脑干诱发电位可有异常 头颅MRI检查有助于诊断 眼肌型鉴别诊断 动眼神经麻痹 除睑下垂外，常伴有眼外肌麻痹和瞳孔散大，可见于糖尿病、动脉瘤和脑干病变。 动脉病、脑外伤、脑膜炎、糖尿病、脑干病变、白血病、MS 糖尿病：上睑下垂前，常有前额、眶上区疼痛。 眼肌型鉴别诊断 内侧纵束综合征 伴辐辏麻痹：前部型 不伴辐辏麻痹：后部型 一侧：脑干血管病、脑干肿瘤 双侧：MS 眼肌型鉴别诊断 Horner综合征 睑下垂较轻，可伴同侧瞳孔缩小和同侧面部出汗减少，但用力睁眼可使貌似下垂的上眼睑充分抬起。 颈椎外伤、颈肋、颈椎结核、颈部淋巴瘤、颈神经细胞瘤、肺尖病变、脊髓病变（肿瘤、脊髓灰质炎等） 辅助检查 药理实验 电生理检查 ①低频重复电刺激（RNS） ②单纤维肌电图（SFEMG） 免疫检查 胸腺检查 新斯的明试验 成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明1.0～1.5 mg，可同时皮下注射阿托品消除其M胆碱样不良反应；儿童可按体质量0.02～0.03 mg/kg进行皮下注射，最大剂量不超过1 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准记录一次单项肌力情况，注射后每10 min记录1次，持续记录60 min。 新斯的明试验注意事项 假阴性 注射前后进行疲劳试验时对患者的鼓励和要求不同：注射前任其自然而注射后反复强调坚持。 药物剂量和观察时间不足：最大剂量为每千克体重成人0.02mg/次。可从较小剂量开始，如无明显改善则增加剂量重做，两次注射应间隔24 h以上，服胆碱酯酶抑制剂者如病情允许至少停服8 h以上。一些患者在40~50 min后才起效，故应从注射后20~60 min内每10 min定量检查1次。 如注射后消失的症状4 h后重新出现则进一步支持阳性。阿托品-新斯的明试验不仅减少副作用还可减少暗示性造成的假阳性。 新斯的明试验注意事项 新斯的明会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后行此试验；会引起支气