瑞特综合征PPT.pptVIP

瑞特综合征;小组人员：;;瑞特综合征简介;;;2 关节炎 首发症状以急性关节炎多见，典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周。呈急性发病。多为单一或少关节炎，非对称性分布，呈现伴关节周围炎的腊肠样指 (趾)。关节炎一般持续1~3个月，个别病例可长达半年以上。主要累及膝及踝等下肢大关节。肩、腕、肘、髋关节及手和足的小关节也可累及。受累关节呈热、肿胀、剧痛和触痛。膝关节常有明显肿胀及大量积液。背部不适常放射到臀部和大腿。在卧床休息和不活动时加重。肌腱端病的典型表现是跟腱附着点炎。初次发病症状通常在3~4个月内消退，并可恢复正常。但有复发倾向，某些患耆可在反复发作过程中发生关节畸型、强直、骶髂关节炎和(或)脊柱炎。;;;;;发病机制;反应性关节炎的发病与感染、遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。引起反应性关节炎的常见病原微生物包括肠道、泌尿生殖道、咽部及呼吸道感染菌群，甚至病毒、衣原体及原虫等。这些微生物大多数为革兰染色阴性，具有粘附黏膜表面侵入宿主细胞的特性。研究发现，许多反应性关节炎患者的滑膜和滑膜白细胞内可检测到沙眼衣原体的DNA和RNA，及志贺杆菌的抗原成分。而衣原体热休克蛋白(HSP）、耶尔森菌热休克蛋白-60 及其多肽片段均可诱导反应性关节炎患者T细胞增殖。这些发现提示，患者外周血中的T细胞可能受到上述细菌的抗原成分的诱导而导致发病。与此同时，近期大量研究证明乙型溶血性链球菌感染与反应性关节炎的发病也密切相关，乙型溶血性链球菌感染是反应性关节炎的另一个常见原因。 反应性关节炎的发病还与HLA-B27有密切的相关性，肠道及泌尿生殖道感染引起的反应性关节炎多与易感基因HLA-B27 有关，而链球菌、病毒、螺旋体导致的反应性关节炎一般无HLA-B27 因素参与。在关节炎病人中存在针对HLA-B27与细菌多肽复合物的免疫反应而致病。在反应性关节炎患者，用分支杆菌热休克蛋白-65基因，或从相对应的热休克蛋白序列得到的多肽转染HLA-B27细胞，在其血清中可发现针对该细胞的特异性抗体。;除HLA-B27 之外，其他基因与反应性关节炎的关系已有不少研究。已经证明，HLA-B51、B60、B39 及B7 均可能???加反应性关节炎的易感性。HLA-B60 和HLA-B27在反应性关节炎致病中有协同作用，而HLA-B39 和HLA-B7 则可见于HLA-B27 阴性的患者，可能直接参与反应性关节炎的致病过程。另有研究发现，链球菌感染后反应性关节炎患者携带HLA-DRB1*01 基因的频率增加，而相比之下，链球菌感染后发生典型急性风湿热的患者多为HLA-DRB1*16 阳性。但是，进一步的结论尚需更多的研究证实。;;（一）细菌性关节炎：是关节腔本身的细菌感染所致，多为单关节炎，急性发病，常伴高热和乏力等感染中毒症状。关节局部多有较明显的红、肿、热、痛，还可出现身体其他部位感染表现，甚至败血症表现，一般无眼炎、骶髂关节炎和皮肤黏膜损害等。关节滑液为重度炎性改变，白细胞计数常50x10/L，中性粒细胞比例多在75%以上。滑液培养可发现致病菌。;;;;;;;;疾病治疗;