风湿病概述PPT.ppt

风湿免疫性疾病的诊治;系统性红斑狼疮－SLE(systemic lupus erythematosus);1 颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位 2 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3 光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到 4 口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 5 关节炎非侵蚀性关节炎,累及2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或 积液 6 浆膜炎胸膜炎或心包炎 7 肾脏病变尿蛋白 0.5 g/ 24h 或+++ ,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型) 8 神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱 9 血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少 0 免疫学异常 抗dsDNA 抗体阳性,或抗Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或 狼疮抗凝物、或至少持续6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性) 11 抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常;SLE治疗;2. 重型SLE： ①心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks 心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压; ②肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗死,肺萎缩,肺间质纤维化; ③消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎; ④血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少( 1×109/ L) ,血小板减少( 50×109/ L) , 血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成; ⑤肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征; ⑥神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/ 多神经炎, 精神性发作,脱髓鞘综合征; ⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡,肌炎, 非感染性高热有衰竭表现等。;3)其他 硫唑嘌呤：为嘌呤类似物,可通过抑制DNA 合成发挥淋巴细胞的细胞毒作 用。在控制肾脏和神经系统病变效果较差,而对浆膜炎、血液系统、皮疹 等较好。用法1～2.5 mg/kg·d ,常用剂量50～100 mg/ d。 副作用包括:骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等 甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂,通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作 用。剂量10～15 mg ,每周1 次,或据病情适当加量。主要用于关节炎、肌 炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SL E。其副作用有胃肠道反应、口腔黏膜 糜烂、肝功能损害、骨髓抑制, 偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化 环孢素:可特异性抑制T淋巴细胞 IL-2 的产生,发挥选择性的细胞免疫抑制 作用,是一种非细胞毒免疫抑制剂。对狼疮肾炎(特别是Ⅴ型LN) 有效,剂 量3～5 mg/kg·d,分2 次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿 酸血症、高血钾等,有条件者应通过测血药浓度调整剂量。血肌酐较用药 前升高30 % ,需要减药或停药。环孢素对LN 的总体疗效不如环磷酰胺冲 击疗法,且价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情容易反跳等 霉酚酸酯：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制嘌呤从头合成途径, 从而抑制淋巴细胞活化。治疗狼疮性肾炎有效,能够有效的控制Ⅳ型LN 活动。剂量为10～30 mg/kg /d ,分2 次口服。;3. 狼疮危象： ① 急进性肾小球肾炎：表现为急性进行性少尿、浮肿、蛋白尿/ 血尿、低蛋 白血症、贫血、肾功能进行性下降、血压增高、高血钾、代谢性酸中毒等。 B 超肾脏体积常增大,肾脏病理往往呈新月体肾炎,多符合WHO 的LN 的Ⅳ型。 治疗包括:纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症, 防治感染,纠正高血压、心力衰竭等并发症,为保护重要脏器,必要时需要透析支持治疗。 对明显活动、非纤维化/ 硬化等不可逆病变为主的患者,应积极使用激素(泼尼松≥2 mg/kg·d ) ,或使用大剂量MP冲击疗法,同时用环磷酰胺0.4～0.8 g ,每2 周静脉冲击治疗。 ②神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、 病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。 弥漫性神经精神狼疮在控制SL E 的基础药物上强调对症治疗,包括抗精神病 药物(与精神科医生配合) ,癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗, 注意加强护理。 抗心磷脂抗体(ACL) 相关神经精神狼疮,应加用抗凝、抗血小板聚集药物。 有全身血管炎表现的明显活动证据,应用大剂量MP 冲击治疗。 中枢狼