儿童原发性肾病综课件.ppt

 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是多种原因引起肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 肾病综合征 1、NS为儿科泌尿系常见病之一，本病占儿科泌尿系住院病例的21%，仅次于急性肾炎，居第2位 2、学龄前儿童多见，3-5岁发病高峰，男：女为3.7:1 3、临床特点： 三高（明显水肿，大量蛋白尿，高脂血症）一低（低白蛋白血症） 4、分类： 先天性（生后3个月内)，原发性，继发性 病因与发病机理 原发性NS，尤其是MCD型病因未明 目前认为原发性NS的发病机制与T细胞 免疫功能紊乱有关 病理生理 血清IgG和补体系统B、D因子丢失→体液免疫功能降低。 抗凝血酶III丢失，IV、V、VII因子和纤维蛋白原增多→高凝状态。 钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低；当25（OH）D3结合蛋白同时丢失，游离钙也降低→手足搐(chu)搦(nuo)。 另一些结合蛋白降低→结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、锌和铜等微量元素降低；转铁蛋白减少→低色素小细胞性贫血。 病理 微小病变（MCD） （85%） 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病 膜增生性肾炎（MPGN） 尿液分析： 尿常规；24小时尿蛋白；尿蛋白/尿肌酐。 血生化 ：白蛋白、血脂、肾功能、血清补体。 系统性疾病血清学检查。 高凝状态和血栓形成的检查。 肾活检。 临床分类之一 分类之三 “难治性肾病”的临床分类 激素耐药 激素依赖 对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药后1月内复发，重复2次以上者。 复发与频复发 复发指尿蛋白由阴转阳≥2周；频复发是指NS病程中半年内复发≥2次或一年内复发≥3次。 肾活检适应征 发病年龄 1岁或 16岁 持续性镜下血尿或肉眼血尿，低补体C3 持续性高血压 肾功能受损（除外低血容量所致） 出现肾外表现，如关节炎、皮疹、淋巴结病 治 疗 肾病综合征初治 （没有高血压、血尿、氮质血症） ? 糖皮质激素治疗肾脏病的机制 抑制促炎症因子 减少炎症部位白细胞聚集 抑制NF-?B 抑制烷酸产物 降低血管通透性 预 后 90%：微小病变肾病 50%：轻度系膜增生性肾小球肾炎 10%～20%：局灶节段性肾小球硬化 病因和发病机制：T细胞功能紊乱、肾小球滤过屏障原发性缺陷或二者相互作用。 诊断标准：国际上并不统一，主要是低蛋白质血症的定义不一致 临床分类：采用二分类有利于指导治疗和判断预后 肾活检适应征：严格掌握适应征 糖皮质激素的选择：泼尼松龙或泼尼松，但在一些情况下可选择甲泼尼龙 治疗：规范化和个体化 预后：主要取决于患儿初治时对糖皮质激素治疗的反应 * 儿童原发性肾病综合征 肾 病 综 合 征 原发性 Antignac C. J Clin Invest, 2013, 109: 447 原发性肾病综合征 激素耐药型 激素敏感型 T细胞功能紊乱 肾小球滤过屏障 结构异常 ？ 病因 致病因素 肾小球滤过膜通透性增加 大量蛋白尿 低白蛋白血症 胶体渗透压降低 脂代谢紊乱 水肿 高脂血症 病理生理 正常 上皮细胞 足突 系膜细胞 光镜下：基本正常，无明显改变。 电镜下：上皮细胞弥漫性足突融合，系膜细胞轻度增生。 微小病变模式图 系膜增生性肾小球肾炎 正常 上皮细胞 系膜细胞 足突 光镜下：系膜细胞增生，伴或不伴系膜基质的增多。基膜正常 电镜下：系膜细胞增生，系膜区出现电子致密物 膜性肾病模式图 局灶阶段性肾小球硬化 发病年龄：学龄前 性别：男女 水肿 : 眼睑、凹陷性 血压 尿色、尿量 临床表现 感染 呼吸道感染 皮肤疖疮 蜂窝织炎 腹膜炎 并发症 电解质紊乱、低血容量休克 血管栓塞 急性肾衰竭 肾小管功能损害 实验室检查 大量蛋白尿 血浆白蛋白＜30g/L 血浆胆固醇＞5.7mmol/L (220mg/dl) 不同程度的水肿 尿蛋白 +++～++++ 24小时尿蛋白定量≥50mg/Kg，1周内3次 姚勇，等. 中华儿科杂志，2001，12：746 掌 握 诊断标准 肾 病 综 合 征 必备条件 排除继发因素 原发性 单纯型肾病