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胡桃夹综合征所致镜下血尿1例
精品论文 参考文献
胡桃夹综合征所致镜下血尿1例
郑艾波
(自贡市第四人民医院 四川自贡 643000)
【摘要】胡桃夹综合征(nutracker syndrome,NCS)即左肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome),是由于先天或者后天形体变化等原因,左肾静脉受到压迫,从而导致左肾静脉压增高,临床上可表现为反复血尿、蛋白尿,男性患者可出现左侧精索静脉曲张等症状[1]。由于过去受到检查方法的限制及实验室检查缺乏特异性,易漏诊,且误诊为肾小球肾炎、IgA肾病等疾病。故本文介绍1例以单纯镜下血尿为主要表现的胡桃夹综合患者,并结合相关文献做如下报道。
【关键词】胡桃夹综合征(NCS);镜下血尿
【中图分类号】R69 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2015)12-0079-02
1.病例报告
1.1 患者,女,49岁,因“镜下血尿20+天”入院。患者入院前20+天,因“咳嗽、咯痰伴发热”于当地社区医院急诊,诊断为“急性支气管炎”,常规尿沉渣检查提示:“RBC 12/uL、隐血(+++)”,在此病程中患者无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿、无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无皮肤紫癜、脱发、口腔溃疡、关节疼痛等表现。予以静脉输注“头孢他定等”抗生素治疗两周后,患者咳嗽、咯痰症状消失,未在发热。再次复查尿沉渣提示:RBC 14/uL、隐血(+++)。遂为求进一步治疗来我院。入院查体:T 36.6℃ P 89次/分 R 13次/分 BP 126/64mmHg 神情语晰,体型偏瘦,颜面部无浮肿,心、肺无明显阳性体征,腹部无压痛、反跳痛及肌紧张。双肾区无叩击痛,双侧输尿管行径区无压痛,双下肢无水肿。生理反射正常引出,病理征阴性。
1.2 入院后行尿沉渣检查示
RBC 13/uL、隐血(+++)、尿蛋白(-)、24h尿蛋白0.24g、尿微量白蛋白1.7mg/L(参考0~30mg/L);肾功能、血液分析、肝功能、电解质、凝血常规、血沉、尿本周氏蛋白、免疫球蛋白,补体C3、C4,ANA、ds-DNA、ENA、抗sm-D1等自身免疫检查未见异常。泌尿系彩色多普勒:肾大小正常,包膜光滑,皮质回声均匀,肾窦区未见光团及暗区;双侧输尿管不扩张;膀胱未见异常;肾动脉:左肾动脉流速91.3cm/s、RI:0.62,右肾动脉流速81.5cm/s、RI:0.61。腹部CTA提示:肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角约为30deg;,左肾静脉受压,考虑胡桃夹综合征可能。泌尿系未见结石、占位等征象。
2.结果
明确诊断后,嘱患者卧床休息,予以适当补液,入院后1周再次复查尿沉渣:RBC 10/uL、隐血(++)、尿蛋白(-)。经泌尿外科医师会诊后建议患者保守治疗,动态随访尿沉渣检查,如血尿等情况加重可进一步行手术治疗。
3.讨论
3.1 1950年由EI-Sadr等人首次报道了左肾静脉(LRV)在腹主动脉(AO)与肠系膜上静脉(SMA)之间受压的现象[2]。1972年由DeSchepper首次报道因左肾静脉受压而导致的肾出血,并将之命名为“胡桃夹综合征”[3]。从解剖学上来讲右肾静脉因直接流入下腔静脉,行程较短且直,故其不易受到压迫。然而左肾静脉则需通过肠系膜上动脉(SMA)和腹主动脉(AO)的夹角回流入下腔静脉,其行程较长,且易受其夹角大小的影响,故更易受到压迫。但针对SMA及AO夹角大小,国内外尚未统一。国外Arhurs O J等人研究报道正常人SMA与AO夹角为45.6deg;+19.6deg;[4]。国内有研究通过64层螺旋CT测量肠系膜上动脉夹角,当SMA夹角lt;35deg;及左肾静脉呈漏斗状时,应高度怀疑NCS[5]。
3.2 胡桃夹综合征的诊断
胡桃夹综合征好发于儿童及青少年,且以男性多见,可因剧烈活动、感染等诱因引起。
临床上大多数患者以反复的肉眼血尿为主诉来院就诊,部分伴有腰痛、盆腔淤血综合征、男性可出现精索静脉曲张等。针对其诊断标准国内外尚未统一标准,目前国内比较推崇诊断标准为:(1)尿红细胞形态正常,非肾小球源性;(2)尿钙排泄比正常,24h尿钙排泄量lt;4mg/(kg.d);腹部彩超或CT检查可见左肾静脉受压、扩张;(4)左肾静脉和下腔静脉间压力差gt;5cmH2O;(5)膀胱镜检查发现左侧尿路出血;(6)肾活检结果可为正常或轻微病变;(7)排除可以引起血尿的其他病因[6]。诊断方法上,彩色多普勒因其操作简单、无创,无疑是诊断NCS的首选,彩超可直接测量SMA与AA夹角,但对超声技术操作者要求较高,临床经验相对缺乏者可导致漏诊。螺旋CT血管成像能
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