浅谈巨人症和肢端肥大症患者的诊疗.docVIP

精品论文 参考文献 浅谈巨人症和肢端肥大症患者的诊疗 李娜1 孙文涛2 杜强3 刘宇静1 (1黑龙江省鸡西矿业集团总医院 158100) (2黑龙江省鸡西市人民医院 158100;3黑龙江省鸡西市城子河矿医院 158100) 【中图分类号】R584 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）04-0172-02 【摘要】 目的 讨论巨人症和肢端肥大症的治疗。方法　根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并药物治疗。结论　溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素，但能抑制本症患者分泌生长激素及泌乳素，是治疗本病的首选药物。 【关键词】 巨人症 肢端肥大症 治疗 巨人症和肢端肥大症均是由于脑垂体生长激素细胞腺瘤或增生分泌生长激素过多，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌一代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大、皮肤粗厚、头痛眩晕、蝶鞍增大、显著乏力等为特征。发病在青春期前，骺部未闭合者为巨人症；发病在青春期后，骺部已闭合者为肢端肥大症。巨人症患者有时在骨骺闭合后继续受生长激素过度刺激可发展为肢端肥大性巨人症。发病年龄在肢端肥大症中以31-40岁组最多。下面将巨人症和肢体肥大症患者的诊疗分析如下。 1 临床表现 1.1巨人症 早期（形成期）：青少年起病，过度生长，全身成正常比例异常高大，且较魁梧，身高体重均明显超过同龄人，最终身高在2m以上。早期代谢旺盛，体力好，肌肉发达有力，外生殖器第二性征发育提前，性欲旺盛。 晚期（衰退期）：当患者生长至最高峰后，逐渐开始衰退，表现精神不振、四肢无力、肌肉松弛、性腺萎缩、性功能减退、抵抗力低，不经治疗多早年病逝。 1.2肢端肥大症 病程缓慢进展。特殊外貌，手脚变得宽厚，成年以后鞋号逐渐增加较易引起患者的重视；眉弓突出，颧骨高，下颌大而向前突出，以致反咬合，脸变长，下齿变得稀疏，舌大而厚，语调低沉，发音不清楚，鼻大、耳大，唇厚，皮肤变厚、变粗。有高代谢表现。性功能异常。女性患者常有月经稀发，闭经，乳房发达甚至溢乳。男性早期性欲旺盛。疾病发展至后期易疲劳，精神萎靡，健忘，以及精神变态、精神紧张、暴躁、易怒、抵抗力低。 2 实验室及其他检查 多次测定血浆GH浓度均明显增高，一般＞20ng/ml，其水平可反映肿瘤分泌活动，但与病程及临床表现的严重性不一致，须多次测定。GH分泌不受葡萄糖抑制试验所抑制，葡萄糖抑制试验GH高于5ng/ml。胰岛素低血糖、胰升糖素及精氨酸试验后血浆GH增高明显。L一多巴或溴隐亭后血浆GH可被抑制，正常人反升高。注射TRH 70%-80%患者GH升高，但正常人无反应。血糖及糖耐量试验检查：表现为糖耐量受损或糖尿病，且胰岛素抵抗。血IGF一1即生长介素C 测定增高亦有助诊断。 X线检查可见颅骨板增厚、头颅增大，较大肿瘤蝶鞍X线亦可有蝶鞍增大或骨质破坏，指端骨及软组织增生变大，指骨骨质疏松，指端丛毛状。巨人症因常伴性腺功能低下，骨龄延迟。垂体部位CT及MRI检查可发现较小肿瘤。 3 诊断思维程序 诊断主要根据身高、体型面貌、肢端肥大、内分泌代谢紊乱证据和影像学检查异常做出。但仍须与下列疾病鉴别。 3.1巨人症 3.1.1青春期提前：性腺发育早，第二性征较早出现，身高迅速生长，但成年后身高正常，性腺无异常。 3.1.2体质性巨人：常呈家族性均匀高大，与遗传有一定的关系，非病态，无GH异常分泌，性腺发育正常，骨龄不延迟，蝶鞍无扩大。 3.1.3特发性性早熟：骨龄生长迅速，骨发育早，青春期快速生长，高于同龄人，但骨龄明显提前，与巨人症骨龄延迟相反。骨筋早期融合，生长迅速停止，最终身高矮于常人。 3.2肢端肥大症 GH腺瘤引起的肢端肥大症应与下列疾病鉴别。 3.2.1类肢端肥大症：为体质性或家族性的，从幼婴时开始，有面貌改变，体型高大类似肢端肥大症，但程度较轻，蝶鞍不扩大，血中GH水平正常。 3.2.2手足皮肤骨膜肥厚症：以手足、颈、脸皮肤肥厚而多皱纹为特征，但无内分泌代谢紊乱，血中GH水平正常。 4 治疗 4.1溴隐亭：溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素，但能抑制本症患者分泌生长激素及泌乳素。抑制生长激素须较大剂量，为了避免反应，必须从极小剂量（1.25mg）开始，于睡前进餐时与食物同服，初每日1次，逐渐增加剂量，通常日须10-15mg。分2-3次口服。约2周后开始症状减轻，压迫症减少；2-3个月后呈明显疗效甚而肿瘤缩小，GH、PRL明显下降者约2/3。