6、出血性疾病临床评估及试验诊断思路-广州.pptVIP

出血性疾病临床评估及实验诊断思路 汕头大学医学院第一附属医院 各种病因出血的临床特征 （一）毛细血管—血小板型止血缺陷 以皮肤、黏膜出血为止 损伤或手术后，伤口即渗血难止， 对压迫止血有效，且止血后不易复发 本型出血最可能为血小板减少、血管性血友病，血小板功能障碍较少见 出血性疾病常见的实验室检查 （一）血管壁与血小板的筛选试验 1.毛细血管脆性试验： 毛细血管壁的完整性有赖于毛细血管的结构、功能和血小板质和量的正常。本试验主要反映毛细血管结构和功能，也与血小板质和量有关。 2.出血时间（BT）： 是指刺破皮肤出血到出血自然停止所需要的时间。它反映血管壁通透性、脆性和血小板的数量与功能的试验。 出血时间延长： 见于血管性疾病或血小板缺少症，如遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性血友病、维生素C缺乏、血小板减少、无力及一些血小板贮存池病等。 出血时间缩短：见于血栓栓塞性疾病，如心脑血管性疾病、糖尿病伴血管病变、妊高症、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)以及DIC高凝血期。 （一）血管壁与血小板的筛选试验 三、出血性疾病常见的实验室检查 3.血小板计数： （一）血管壁与血小板的筛选试验 指单位容积的血液中血小板的数量。血小板计数是反映血小板生成与血小板消耗之间平衡的试验。 　　血小板增加： 见于骨髓增生性疾病，如原发性血小板增多症、真红等；以及脾切术后、恶性肿瘤早期等。 　　血小板减少： 见于血小板生成障碍，破坏过多或一些遗传性疾病。如再生障碍性贫血、急性白血病、血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、巨血小板综合征等。 三、出血性疾病常见的实验室检查 4.血块收缩时间（CRT）： （一）血管壁与血小板的筛选试验 血液凝固后在一定的条件下，按规定的时间观察血块收缩情况或计算血块收缩率，即为血块收缩试验。CRT与血小板数量与质量、凝血酶原、纤维蛋白原和因子XIII浓度以及血小板数量有关，但主要反映了血小板的质量。 　　血块收缩不佳：主要见于血小板功能数量的障碍以及纤维蛋白原异常，如血小板无力症、血小板减少性紫癜、血小板增多症、红细胞增多症、纤维蛋白原缺乏或增多症等。 　　血块收缩过度：见于先天性凝血因子XIII缺乏症、严重贫血等。 三、出血性疾病常见的实验室检查 （一）一期止血缺陷的选择 一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病。 选用血小板计数（PC）和出血时间（BT） 1. BT和PC都正常 除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于过敏性紫癜，单纯性紫癜和其它血管性紫癜等。 2. BT延长，PC减少 多数是由于血小板数量减少所致的血小板减少性紫癜。临床多见于原发性或继发性血小板减少性紫癜。 四、出血性疾病实验诊断思路 （一）一期止血缺陷的选择 4. BT延长，PC正常 多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所致的出血性疾病。如血小板无力症、贮存池病以及低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病等。 3. BT延长，PC增加 多数是由于血小板数量增多所致的血小板增多症。临床上多见于原发性或继发性血小板增多症。 四、出血性疾病实验诊断思路 1.血小板减少 一期止血缺陷的确诊试验 四、出血性疾病实验诊断思路 骨髓检查 巨核细胞减少——再障、白血病等相关检查 巨核细胞正常——产板型巨核细胞数量等 巨核细胞增加——血小板抗体检测 血小板寿命 PLT与MPV 一期止血缺陷的确诊试验 2.血小板功能异常 3.血管异常: 如vWD等 四、出血性疾病实验诊断思路 一期止血缺陷的确诊试验 2.血小板功能异常 3.血管异常: 如vWD等 四、出血性疾病实验诊断思路 四、出血性疾病实验诊断思路 四、出血性疾病实验诊断思路 （二）凝血障碍—抗凝物质型止血缺陷 以肌肉、关节和内脏出血为主 手术或创伤当时出血可能不明显，但延迟出血严重 出血持续时间较长 局部压迫止血和药物止血效果差，但输注血液或血制品有显效 本型出血遗传性常见的为血友病（A、B），其他凝血因子缺乏罕见 各种病因出血的临床特征 1.活化的部分凝血活酶时间（APTT）： 与凝血时间是内源性凝血系统较为敏感和常用的筛选试验。　　APTT延长： 主要见于内源性凝血途径中的凝血因子的缺乏或抗凝血因子的存在，最多见于血友病A、血友病B、血管性血友病和DIC患者。　　APTT缩短： 多见于血液高凝状态。 出血性疾病常见的实验室检查 （二）凝血因子的筛选试验 （二）凝血因子的筛选试验 2.凝血酶原时间（PT）： PT是外源性凝血途径的较为