机体平衡-20110822机体平衡Ⅱ（2）.pptVIP

* 基膜物质向外侧增生插入沉积物之间形成钉状突起， * exhibit uniform, diffuse thickening of the glomerular capillary wall (platinic ring-like铂环状) without increase in the number of cells. The capillary lumen is not obstructed * 肾小球毛细管腔虽未闭塞，但基膜损伤严重，通透性增加，小分子和大分子蛋白均可滤过，出现非选择性蛋白尿。高血压和肾功能不全一般不明显。 * 晚期由于基膜显著增厚使血管腔狭窄，最终导致肾小球硬化 * 滤过隙膜是物质滤过的最后一道屏障 * 黄色条纹：肾小管上皮细胞脂质沉积所致 * 弥漫性脏层上皮细胞足突消失，是产生电脑白鸟的重要原因 * 足突消失也可见于膜性肾病 * 由于足突融合消失→白蛋白大量滤过排出 * 可能机制 1）肾小球内血流动力学改变引起肾小球毛细血管高灌注及高滤过（滤过蛋白及其他可溶性分子增加），造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。 2）循环因子损伤内皮细胞 * 早期累及皮髓质交界处的肾小球，以后波及皮质全层 * * * * * 要注意与微小病变性肾小球病区别 * 本病与模型肾病的不同病理特点 * 经典途径：免疫复合物先激活C1C2C4才激活C3。 替代途径：无C1C2C4的参与，通过C3的激活启动。 * 系膜区增宽使血管球呈分叶状； PASM： PAS染色是过碘酸雪夫氏染色（schiff periodic acid shiff，PAS）。肾小球基底膜富含IV型胶原，经过高碘酸及铬酸氧化暴露醛基，醛基再把六胺银还原为黑色的金属银。胶原IV镀银呈黑色。用于观察系膜基质、GBM及TBM。比PAS准确。 * * * 血尿持续数天，以后消失，每隔数月复发。 * * * 早期是相应肾小球肾炎的病理改变→肾小球内玻璃样物质沉积，细胞数减少、毛细血管腔狭窄，肾小球发生玻璃样变→纤维增生，肾小球硬化。 肾炎引起的高血压导致肾内细小动脉硬化。 * * * * * 尿毒症：除了氮质血症的表现外，常出现胃肠道、神经、肌肉、心血管等系统的病变 * 二氧化碳结合力主要是指血浆中碳酸氢根中的二氧化碳含量。测定二氧化碳结合力可以了解人体内酸碱平衡的情况。二氧化碳结合力的正常值为23～31毫摩尔/升(18～27毫当量/升)。二氧化碳结合力下降多是代谢性酸中毒。 * 我国成人肝的重量,男性为1157-1447g,女性为1029-1379g, 发病机制： 未明。 可能与IgA的产生与清除异常有关。呼吸道或消化道感染时，粘膜IgA合成增多，IgA或含IgA的免疫复合物在肾小球系膜区沉积，激活补体替代途径引起肾小球损伤。 病理变化 组织学改变差异很大，可为多种类型，最常表现为肾小球系膜增生型，即系膜细胞增生和系膜基质增多。 电镜：系膜区有电子电子致密物沉积。 免疫荧光：系膜区有IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积（诊断IgA肾病的要依据），常伴有C3的沉积，通常无补体早期成分。 Slide 21.39 IgA肾病 （系膜组织增生） IgA肾病 （IgA阳性） 临床病理联系 多发生于儿童和青年。发病前常有上呼吸道、消化道和泌尿道感染。复发性镜下或肉眼血尿，伴轻度蛋白尿。少数病人表现为急性肾炎综合征。 预后和结局 许多病人肾功能可长期维持正常； 约15%~40%病人病情缓慢进展，20年内出现慢性肾功能衰竭； 患病年龄大、出现明显蛋白尿、高血压或有血管硬化或新月体形成者预后较差。 chronic nephritis 慢性肾小球肾炎 chronic sclerosing GN 慢性硬化性肾小球肾炎 终极肾，不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。 病变特征：大量肾小球玻璃样变和硬化。 病因和发病机制 由不同类型肾小球肾炎发展形成。 部分患者发病隐匿，没有明确的急性或其它类型肾炎的病史，发病时已进入慢性阶段。 病理变化 Grossly: granular atrophy of kidney 继发性颗粒性固缩肾 为继发性颗粒性固缩肾。双侧肾脏对称性明显缩小，重量减轻，质地变硬，表面布满较均匀的细颗粒状结节。切面：皮质变薄，皮、髓质界限不清，肾盂周围脂肪增多，小血管哆开。 光镜： （1）大量肾小球玻璃样变和硬化，所属的肾小管萎缩甚至消失。病变的肾小球相对靠拢集中。 （2）残存的肾小球肥大，所属的肾小管扩张，肾小管内有管型。 （3）间质纤维增生，伴有淋巴细胞浸润。 （4）细、小动脉硬化。 图 慢性肾炎（凹