盆腔脂肪增多症两例兄弟患者报道及文献分析-北京大学学报医学版.PDFVIP

北 京 大 学 学 报 （ 医 学 版 ） cJFANC^ J‘ .Td_NO FN_eTA[_GS（ITC^GI [2_TN2T[ ） e8+Z B; N8Z ’ C/MZ $@ ·B · ·疑难! 罕见病例分析 · 盆腔脂肪增多症两例兄弟患者报道及文献分析 #! $ # # # # # 徐 涛 ，赵卫红 ，王晓峰 ，黄晓波 ，许清泉 ，杨 波 ，叶雄俊 （#% 北京大学人民医院泌尿外科，北京 #’’ ；$% 陕西省渭南市中心医院外科） ［摘 要］两例盆腔脂肪增多症兄弟患者，均因肾功能不全就诊。检查均发现双侧肾盂重度积水，肾皮质变薄，双 侧输尿管全程扩张。输尿管上段扩张，下段狭窄；直肠腔受压。膀胱与直肠周围被大量脂肪组织包绕，膀胱呈梨 形，位置抬高前移，均行“回肠膀胱术”。结合文献复习讨论盆腔脂肪增多症诊治特点。通过()*+,-)! ./01)* 、中国 生物医学文献数据库（23(*,45 ）与清华同方医学期刊数据库文献检索系统，以“.)+6,5 +,7819:84,4 ”、“盆腔脂肪增 多”或“骨盆脂肪增多”为主题词进行检索，在#;; 年# 月至$= 年#$ 月间共检索出;= 篇文献，#; 例病例报告， 进行综合分析。#; 例中男? 女之比为$@ ? #。盆腔脂肪增多症是一种不明病因的良性疾病，表现为盆腔内膀胱和 直肠周围间隙脂肪过度生长，常以泌尿系统或消化系统症状为主要表现，常与高血压、增生性膀胱炎及上尿路梗阻 等合并存在，并存在发生血栓性疾病、尿路结石和膀胱腺癌的风险。最重要的鉴别疾病是脂肪肉瘤。盆腔脂肪增 多症的治疗多以解除尿路梗阻的尿流改道手术为主。 ［关键词］骨盆；脂肪瘤样病；诊断；治疗 ［中图分类号］ A@BB% ’ ［文献标识码］C ［文章编号］#=@ #D#=@E（$@ ）’DBD= !#$%’ () *+$,’- $’*(.#/(’ #0 # -#+ 1+*(1/ () /2( 31(/4+1 EF G98#! ，HICJ K),DL8-M$ ，KCNO E,98DP)-M# ，IFCNO E,98D08# ，EF Q,-MDR/9-# ，SCNO 38# ，ST E,8-MDU/-# （#% V)79W:1)-: 8P FW8+8MX ，.)Y,-M F-,6)W4,:X .)87+) ’4 I847,:9+ ，3),U,-M #’’ ，2L,-9 ；$ Z V)79W:1)-: 8P [/WM)WX ，K),D -9- 2)-:W9+ I847,:9+ ，[L9-\, ） 5677!89 G]8 0W8:L)W4 7W)4)-:)* ],:L W)-9+ P9,+/W)Z 2G 9-* (A^ 4L8])* 0,+9:)W9+ LX*W8-)7LW84,4 9-* LX*W8/W):)W4Z C 5X4:8MW91 ]94 7)WP8W1)* 9-* 4L8])* 9- )+)69:)* 7)9WD4L97)* 0+9**)W 4)58-*9WX :8 :L,5Y)-,-M 8P :L) 0+9**)W ]9++Z 3+9**)W 9-* 4,M18,* ])W) 4/WW8/-*)* 0X L818M)-)8/4 P9: :,44/)Z GL) 58D +8- ]94 4X11):W,59++X P/4,P8W1 -9WW8])*Z _+)9+ 0+9**)W 4/WM)WX ]94 58-*/5:)*Z K) W)6,)])* 9 :8:9+ 8P ;= 4:/*,)4 W)78W:)* 0):]))- #;; 9-* $ ，,-5+/*,-M #; 79:,)-:4 ],:L 7)+6,5 +,7819:84,4Z GL) W9:,8 8P 19+)4 :8 P)19+)4 ]94 $@ ? #Z .)+6,5 +,7819:84,4 ]94 9 W9W) *,48W*)W 8P 0)-,M- 19:/W) 9*,784) :,44/) 7W8+,PD )W9:,8- 9W8/-* :L) 0+9**)W 9-* W)5:/1 ，],:L /W8+8M,59+ 8W *,M)4:,6) 4X4:)1 4X17:814 94 :L) 5L,)P 7W)4