儿童肾上腺皮质癌的影像特征.docVIP

精品论文 参考文献 儿童肾上腺皮质癌的影像特征 （浙江大学医学院附属儿童医院放射科 浙江杭州 310000） 　　【摘要】儿童肾上腺皮质肿瘤是一种少见病，全球15岁以下儿童的发病率只有0.3/百万～0.38/百万。肾上腺皮质肿瘤占所有儿童肿瘤的0.2%，发病高峰年龄为小于5岁。本文就我院发现的一例儿童肾上腺皮质癌为例，对肾上腺皮质癌在CT的表现上进行讨论，对肾上腺皮质腺癌的鉴别进行阐述，提高对本病怎的认识及鉴别能力。 　　【关键词】儿童；肾上腺皮质癌；CT影像；诊断 　　【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）26-0060-02 　　1.病例资料 　　患儿，女，5Y，发现阴毛增多3年入院，完善各项检查。一般情况可，双乳B1，晕色素无明显加深，外阴阴毛PH3-PH4，阴蒂肥厚。左腕骨龄提示约12岁左右。染色体46XX。性别基因检测：阴性。???孕酮：4.61nmol/l，睾酮：1166.0ng/dl。后腹膜B超：右侧后腹膜实质性占位，右肝受压抬高，右肾积水。子宫卵巢B超：子宫大小2.9cmtimes;1.7cmtimes;1.3cm，宫颈1.9cm.右侧卵巢大小为1.86cmtimes;1.91cmtimes;0.96cm，左侧卵巢大小为2.22cmtimes;1.11cmtimes;1.06cm，内可见细小滤泡回声。B超提示，右侧后腹膜实质性占位，右肾上腺来源首选考虑。考虑诊断：性早熟；肾上腺肿瘤？后行CT检查：右侧肝肾间隙见不均质肿块，大小约101mmtimes;121mmtimes;128mm，内见散在钙化灶及低密度灶，肿块边界尚清，增强扫描肿块明显不均匀强化，肝右叶及右侧肾脏成明显受压改变。影像诊断为：右侧肝肾间隙实质性肿瘤，来源于右侧肾上腺的神经母细胞瘤可能性大。B超引导下行后腹膜肿物穿刺活检术，术后病理示：肾上腺皮质肿瘤伴髓脂肪，瘤化生。外科行肿瘤切除术，手术所见：肿瘤位于右肾上方，右肾挤压变形，腔静脉受压推移，大小约15cmtimes;12cmtimes;10cm，呈圆球形，包膜边界尚完整，部分外凸，表面血管增生明显。逐步分离肿瘤，于内侧分离异常粗大的肾上腺静脉，逐步分离，完整切除。术后病理示：（右）肾上腺皮质肿瘤（符合皮质腺癌）。 　　2.讨论 　　与成人不同，儿童肾上腺皮质肿瘤以肾上腺性特征异常及雄激素升高多见[1，2]。肾上腺皮质腺瘤及腺癌均有分泌功能，文献认为腺瘤多只分泌皮质醇，腺癌则能分泌皮质醇和雄激素[3]。女性化肾上腺皮质肿瘤及男性化肾上腺皮质肿瘤少见且多属于恶性，前者多见于成年男性，肿瘤分泌过多雌激素而导致乳腺发育等女性化征象[4]；后者多见于2～6岁儿童，过多的雄激素使外生殖器男性化。对于意外发现的皮质肿瘤，随病程延长皮质醇分泌异常的比例增加。所以儿童肾上腺肿瘤应考虑到皮质肿瘤的可能，予行相关激素检查，且由于恶性可能性大及将来可能转变为功能性肿瘤，因此无论肿瘤的大小及有无临床表现均应切除。 　　在定位诊断中，影像学检查是肾上腺皮脂腺癌诊断及制定治疗方案的关键。B超和CT是诊断和确定分期最重要的检查手段[5]，可明确肿瘤的大小，定位，判断其与周围器官关系，有无局部浸润，也可用于明确有无下腔静脉侵犯及淋巴结和肝肺等的远处转移等。研究显示[6]，CT和B超体积对肾上腺皮脂腺癌的定位诊断准确率无统计学意义，但ct对肾上腺皮脂腺癌的准确率明显高于B超。肿瘤体积较大，肿瘤直径大于6cm，肿瘤形态呈分叶状，边缘不规整。密度不均匀有不规则低密度坏死区或出血灶，增强后强化不均匀及有钙化灶。边缘模糊，侵犯累及周边组织等为典型CT表现[7]。 　　MRI具有多平面成像点，对肾上腺皮脂腺的诊断亦有很大的价值，尤其对下腔静脉和肾静脉中的栓瘤以及周围淋巴结的检查特异性强。MRI示肿瘤边界欠清楚，病灶信号不均匀，在T2加权上表现为中或高信号，增强扫描病灶中心无明显强化，说明中心坏死区较大。 　　目前CT被认为是肾上腺肿瘤的重要的诊断检查方法，对发现肾上腺病变和区别肾上腺瘤的良恶性有重要意义。肾上腺癌发病率低，应与肾上腺腺瘤，肾上腺神经母细胞瘤，嗜铬细胞瘤作鉴别。 　　肾上腺皮质腺瘤：CT扫描显示边界清晰，体积较小，增强后密度较低并且均匀强化，无邻近组织的浸润及远处转移。 　　嗜铬细胞瘤：CT扫描，肿瘤虽然也呈多实性表现，但实性成分明显强化，并且强化较持续。在高磁场MRI中，嗜铬细胞瘤在T1WI上为等信号或低信号改变，大约50%病变在T2WI上为高信号。由于嗜铬细胞瘤是富血供肿瘤，MRI显示为快速而持久的强化。 　　肾上腺神经母细胞瘤：CT扫描显示低密度实质性肿块，增强后实质呈不均匀强化，肾脏轮廓完整