胰_胆管系统的胚胎发育及其相关疾病.docVIP

胰2胆管系统的胚胎发育及其相关疾病 胰2胆管系统胚胎发育异常, 可列出胰2胆管汇流异 常 (以下简称汇流异常)、胆管闭锁、先天性胆管扩张和 环状胰腺等。 近年, 已阐明若干有关上述疾病的认识, 唯关于发生机制方面尚有不少有待揭示之点, 而在胰2 胆管系统胚胎发育的一般发生 学 方 面 亦 不 乏 未 明 之 处。例如,W ir sung 管何以成为胰主导管? (图 1) 其实, 从发生学而论, 在背侧胰腺与腹侧胰腺相愈合之前, 背 侧管 (San to r in i 管) 比 腹 侧 管 (W ir sung 管) 为 粗 大, 是 本当成为胰主导管的。但在大多数病例,W ir sung 管却 为胰主导管, 并且几乎完全没有这方面的说明。 腹侧胰腺旋转与背侧胰腺之背侧面相愈合。 嗣后直到 第 6 周, 两胰腺尚同十二指肠相离, 及至第 8 周时愈合 的胰腺方接近于十二指肠壁, 最后于第 10 周时乃内转 进入十二指肠。 胆管系统至胎生第 6 周前处于闭锁状 态之“实性期 ( so lid stage) ”, 尔后复形开通 ( recana liza2 t io n ) , 迄第 10 周时胆管贯通方告完成。 此际同时并于 胆管与腹侧胰管汇流部形成括约肌, 开始形成胆管与 胰管之间的间壁, 于第 11 周完成 O dd i 括约肌。 关于十二指肠乳头部的胚胎发生学, Schw eg le r 曾 作出优异的业绩。在胎生初期, 原始壶腹 (p r im it ive am 2 p u lla ) 有 2 个开口, 尔后下方开口 ( infe r io r o st ium ) 退 化, 上方开口 ( sup e r io r o st ium ) 演变为乳头部 (图 3)。胰 管与胆管之间形成一间充质 (m e sench ym a) 间壁, 构成 胰管与胆管在乳头部之各种不同的汇流类型。 图 1 胰主导管与副导管的关系 作者曾报道一些有关汇流异常的个人见解。 本文 综合报告有关胰2胆管胚胎发育异常及其相关疾病方 面的资料。 图 3 二、脱位说 原始壶腹图解 (Schw eg le r) 作者就临床经治例的胰管走行状态及其位置关系 进行分析发现, 多有腹侧胰腺源的胰管系统之走行奇 异, 而其位置关系亦不同于寻常所见。 对于其发生机 制, 如果考虑到腹侧胰腺与背侧胰腺愈合时两者位置 关系发生了脱位 (d islo ca t io n) , 则可易于理解。 从发生 学来讲, 由于背侧胰腺大致有其固定位置, 故位置关系 脱位大部缘于腹侧胰腺。因此, 作者提出胆管与胰管的 汇流形式及其走行, 乃决定于腹侧胰腺旋转而同背侧 胰腺愈合时两胰之相对的位置关系, 即脱位说 (D islo 2 ca t io n T h eo ry)。这一设想, 不仅对于汇流异常, 对于看 来 十 分 复 杂 的 汇 流 形 式 和“正 常 变 异 ( no rm a l 图 2 腹侧胰腺的胚胎发育 (O dge r s) C: 胆管; W 1: 腹侧左胰管; W 2: 腹侧右胰管 一、胰2胆管系统的胚胎发育 于胎生第 4 周, 原肠左侧发育出背侧胰腺原基, 继 而于对侧发育出 1 对腹侧胰腺原基, 也有认为后者系 1 个, 但多数人指出系 1 对。O dge r s 指出, 腹侧胰腺为 2 条胰管 (W 1 及W 2 ) 结合于肝憩室 (图 2)。 于第 5 周末, 译文与文摘  va r ia t io n) 亦几乎全能得以合理的解释。” 为了便于理解脱位, 作者提出如下图解 (图 4)。 部可能比通常者更偏位于尾侧, 此类病例较常见。故 不呈胆总管囊肿样扩张的汇流异常病例, 因其乳头 多偏位于尾侧, 应考虑其或可能为腹侧胰腺尾侧脱位 图 4 脱位说图解 (田中) C: 胆管; C t: 胆总管末端, W 1 腹侧左胰管; W 2 腹侧右胰管, D 1—3, D i: 背侧胰管, V s: 腹侧胰管上行支, V i: 腹侧胰管下行支。 O dge r s 指出, 腹侧胰腺有 2 条导管 (W 1、W 2 ) , 并结合于 肝 憩室 ( 图 2)。 据 D aw so n 对胰腺愈合不全 (p anc rea s d iv isum ) 病例的分析, 腹侧胰管又分为上行支 (V s) 与 下行支 (V i) 2 条。 本文作者结合上述两点, 推测两胰愈 合 前的状态如图 4 所示, 即背侧胰管在下行支 (D i) 分 支点为通常腹侧胰管与背侧胰管之最多发生汇流之点 图 6 伴胆总管囊肿的汇流异常的发生机制 C: 胆管, W 1: 腹侧左胰管, W 2: 腹侧右胰管, D 1- 3: 背侧胰管, V s: 腹侧胰管上行支, V i